الثلاسيميا (فقر دم البحر الأبيض المتوسط)

عام أو أخرى | الطب العام | الثلاسيميا (فقر دم البحر الأبيض المتوسط) (Disease)


الثلاسيميا هو مرض وراثي يتميز بانخفاض إنتاج الهيموجلوبين. الهيموجلوبين هو جزيء في تكوين خلايا الدم الحمراء، وتسمى أيضا الكريات الحمراء، وهو يحمل الأوكسجين إلى الأعضاء. حتى لو كان التشخيص يبدو مقلقا في العقدين الماضيين قد تحسنت طرق العلاج، بحيث نوعية ومتوسط العمر المتوقع للأطفال الذين يعانون من هذا المرض في زيادة كبيرة.

أسباب وعوامل الخطر

يتكون الهيموجلوبين من اثنين من البروتينات: ألفا غلوبين وبيتا غلوبين. تحدث الثلاسيميا عندما يكون هناك خلل في الجينات التي تساعد على السيطرة على إنتاج واحد من هذه البروتينات.

هناك نوعان من الثلاسيميا: ألفا وثالاسيميا بيتا، واسمه وفقا لسلسلة من البروتينات المتضررة. يحتوي الهيموجلوبين على سلسلتين بروتين مختلفتين، تسمى ألفا وبيتا. أي نقص في هذه السلاسل يسبب شذوذ في تشكيل وحجم وشكل خلايا الدم الحمراء.

يسبب مرض الثلاسيميا إنتاجا غير كاف و / أو غير فعالاً من خلايا دم حمراء. ونتيجة لذلك، فإن الأطفال المصابين بالثلاسيميا لديهم عدد أقل من خلايا الدم الحمراء. وتسمى الحالة فقر الدم وتؤثر على نقل الأكسجين إلى الخلايا والأنسجة. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يسبب ثلاسيميا خلايا الدم الحمراء لتكون أصغر من العادي أو الهيموغلوبين في خلايا الدم الحمراء لتكون أقل من المعتاد. ويواجه الأطفال الذين يعانون من أشكال مختلفة من الثلاسيميا من مشاكل صحية. في بعض الحالات من السهل جدا لفقر الدم دون أضرار جسيمة، بينما في حالات أخرى، العلاج الطبي ينظم فقط. الثلاسيميا هو مرض وراثي، الذي يورث من الآباء والأمهات. إذا تلقى الطفل جين الثلاسيميا من أحد الوالدين، وقال انه يمكن أن يكون الناقل بسيط من الجين، دون أن يظهر المرض. في كثير من الأسر هي الناقلين من هذا الجين، ولكن هذا يذهب دون أن يلاحظها أحد من قبل الأطباء، لمجرد أن هذا المرض ليس واضحا. فقط عندما واحدة من هذه الناقلين يلتقي آخر، ثم سوف يولد الطفل الذي سوف يعاني من الثلاسيميا.

الأطفال الذين يعانون من الثلاسيميا ألفا لا يؤخذون بعين الاعتبار، فقط الناقلين للمرض. لديهم مشاكل صحية خطيرة جدا. يمكن أن يحصلوا على فقر الدم بسهولة، وبالتالي التعب لفترة طويلة قليلا. هذا التعب يمكن أن يساء تفسيره على أنه ناجم عن نقص الحديد. بيتا ثالاسيميا هو الشكل الأكثر شيوعا من الثلاسيميا. قد يكون، بدوره، من ثلاثة أنواع: ثانوي، وسيط وكبير.

التشخيص والعلاج

غالبا ما ينطوي علاج الثلاسيميا على نقل الدم بشكل منتظم ومكملات الفولات. إذا كنت تتلقى نقل الدم، يجب أن لا تأخذ مكملات الحديد. القيام بذلك يمكن أن يسبب قدرا كبيرا من الحديد لبناء في الجسم، والتي يمكن أن تكون ضارة.

الأشخاص الذين يتلقون أعدادا كبيرة من عمليات نقل الدم يحتاجون إلى علاج يسمى العلاج بالجلد لإزالة الحديد الزائد من الجسم. قد يساعد زرع نخاع العظم في علاج المرض في بعض المرضى، وخاصة الأطفال.

...



You can connect with us directly at anytime

You can connect with us through any social network (LinkedIn, Facebook, X/Twitter) - or else Easy & Quick way to connect via email us at « contact@iValueHealth.NET ».