فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP)
عام أو أخرى | مبحث الدم | فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) (Disease)
حول المرض
قد تحدث الفرفرية في أي عمر، غالبا ما يتم تشخيص الأطفال (تعتبر ذروة عمر الإصابة) بين 1-6 سنوات، في حين أن البالغين (الذروة الثانية للإصابة) بين 30-40 عاما. معظم الحالات المسجل في الأطفال هي فتيان وتغيرات حالات حصوله في البالغين، النساء تصبح أكثر تأثرا. حالات بداية المرض في سن أكثر من 60 عاما هي الأكثر ندرة وغير معتاد حصولها هكذا حالات خاصة يفضل الإصرار على أن هناك مسببات أخرى لنقص الصفيحات.
العلامات والأعراض الرئيسية التي يظهرها المريض هي: ظهور الفرفرية والبثور الدموية، خاصة في الأطراف. الرعاف؛ نزيف اللثة؛ ورم دموي في الفم والأغشية المخاطية. نزيف الجهاز الهضمي أو نزيف داخلي آخر. في بعض الأحيان قد يظهر المريض حالات خطيرة جدا، قد يكون أصيب بالنزيف تحت العنكبوتية أو نزيف داخل الدماغ.
المسببات وعوامل الخطورة
فرفرية نقص الصفيحات المناعية هي متلازمة سريرية تحدث نتيجة انخفاض في عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية) منتجة (حالة تسمى نقص الصفيحات) التي تظهر على صورة ميل إلى النزيف، ظهور ذاتي للتورمات الدموية والكدمات (الفرفرية) أو تسرب كريات الدم الحمراء من الأوعية الدموية في الأنسجة تحت الجلدية والأغشية المخاطية (ظهور البثور الدموية).
في المرضى الذين يعانون فرفرية نقص الصفيحات الدموية الصفائح الدموية تكون مغطاة بالأجسام المضادة، والتي تسبب حبسها في الطحال وبلعمتها من قبل الخلايا البلعمية وحيدة النوى. هذه الأحداث سوف تقلل بشكل ملحوظ فترة حياة الصفائح الدموية، في حين أن الجسم غير قادر على زيادة الإنتاج (لتغطية العجز الموجود في الدم). هذان العاملان (التدمير وعدم كفاية الإنتاج) يسببان الأعراض السريرية لنقص الصفائح. فرفرية نقص الصفيحات المناعية معروفا بالفرفرية مجهولة السبب، لأنه لم يتم معرفة المسبب لها حتى الآن.
الفرفرية هي مرض خطير بشكل رئيسي من خلال الأمراض المصاحبة لها، ونتائج نقص الصفائح الأولي. النزيف هو السبب الرئيسي للوفيات والنسب المرَضِية لهؤلاء المرضى على المدى الطويل، في حين أن اختلاف مواقع النزف داخل الجمجمة هو ما يسبب أكبر المشاكل.
التشخيص والعلاج
في حالة التشخيص الموجب غالبا ما يكون على الأطباء أن يستثنوا الأمراض الأخرى وغيرها من المسببات التي قد تكون مصدر نقص الصفيحات، مثل سرطان الدم، ترشحات فقر الدم النخاعي في النخاع الشوكي، خلل التنسج، فقر الدم التنسجي وردود فعل ثانوية للأدوية. ...