متلازمة بهجت (الفم والعينين، والقرحة)

فم | أمراض الحساسية والمناعة | متلازمة بهجت (الفم والعينين، والقرحة) (Disease)


: الوصف

بهجت المرض، المعروف أيضا من قبل أسماء أخرى مثل، موربوس بهجت، أو مرض طريق الحرير، هو التهاب الأوعية الدموية النادرة التي تتميز بوجود تقرح الغشاء المخاطي والتدخلات العين.

متلازمة بهجت هو اضطراب التهاب المناعة المنتجة الفم المتكررة وقرحة الأعضاء التناسلية. متلازمة بهجت هو اضطراب المناعة الذاتية الذي ينتج الجسم الأجسام المضادة التي تهاجم أنسجة خاصة بها.

الأعراض الأكثر شيوعا هي: القروح في الفم، والقروح على الأعضاء الجنسية، وتقرحات الجلد الأخرى، وتورم أجزاء من العين، والألم، وتورم وصلابة المفاصل. يمكن أن تشمل المشاكل الأكثر خطورة التهاب السحايا، جلطات الدم، التهاب الجهاز الهضمي والعمى. بالإضافة إلى ذلك، قد المرضى الذين يعانون من حمامي عقدية، التهاب الأوعية الدموية البثري الجلدي، وآفات مماثلة ل بيوديرما غانغرينوسوم. لا يوجد أي اختبار المرضية أو التقنية المتاحة لتشخيص المرض.

أسباب وعوامل الخطر

سبب هذا رد فعل مناعي غير طبيعي غير معروف، ولكن قد يكون سببها العدوى الفيروسية.

التشخيص والعلاج

ويستند تشخيص مرض بهجت على النتائج السريرية بما في ذلك القرحة عن طريق الفم والتناسلية، والآفات الجلدية مثل حمامي عقدية، حب الشباب، أو التهاب الجريبات، نتائج التهابات العين ورد فعل تفاعلية.

ونظرا لندرة، لم يتم إنشاء العلاج الأمثل للاعتلال العصبي البصري الحاد في مرض بهجتس. إن التعرف المبكر والعلاج ضروريان. ويهدف العلاج الحالي إلى تخفيف الأعراض، والحد من الالتهاب، والسيطرة على الجهاز المناعي. ويشار إلى جرعة عالية من العلاج الكورتيكوستيرويد لمظاهر المرض الشديد. ...