مرض الدنستروم
عام أو أخرى | مبحث الدم | مرض الدنستروم (Disease)
وصف
الدنستروم مرض اللمسات عادة الناس أكثر من 60 عاما، مع هيمنة طفيفة من الذكور. هذا المرض غير معروف. العلامات والأعراض هي: إفراز مفرط من الغلوبولين المناعي M يسبب زيادة في لزوجة الدم وحجم البلازما. وقد عرفت هذه الاضطرابات الجهاز العصبي وترجمة الأصوات في الأذنين، وانخفاض حدة البصر، والصداع، واضطرابات الوعي التي قد، في الحالات الخطيرة، إلى غيبوبة.
أسباب وعوامل الخطر
فالدنستروم هرمون الغلوبولين الدموي هو مرض مرتبط بانتشار خلايا اللمفاوية المنشأ (الخلايا الجذعية التي تؤدي إلى الخلايا الليمفاوية الطبيعية، وخلايا الدم البيضاء المشاركة في مجموعة متنوعة من ردود الفعل المناعية)، والتي تفرز نوع خاص الزائدة من الأجسام المضادة، الغلوبولين المناعي M (إيغم). وبالإضافة إلى ذلك، فرط إفراز الدم (زيادة حجم البلازما) يمكن أن يؤدي إلى قصور القلب والغلوبولين المناعي الزائد في الدم يمكن أن يسبب اضطرابات النزيف المتعلقة بآليات تخثر الدم. وعلاوة على ذلك، ودائع الغلوبولين المناعي M في الكلى أو الأعصاب الطرفية تؤدي في بعض الأحيان، على التوالي، الفشل الكلوي والشلل، وخاصة الساقين. وينظر إلى زيادة في حجم الطحال والكبد أو العقد الليمفاوية في ما يقرب من ربع الحالات.
التشخيص والعلاج
يتم التأكيد على إفراز مفرط من الغلوبولين المناعي M وكميا، باعتباره بت أحادي النسيلة، عن طريق الكهربائي (الجسيمات تتحرك تحت تأثير المجال الكهربائي) من بروتينات بلازما الدم، فإنه يكشف عن غلوبولين المناعي في الدم M مستويات أكبر من 5 غرامات لكل لتر من مصل الدم. تم الكشف عن انتشار اللمفاوية من قبل ثقب نخاع العظم، في بعض الحالات، لوحظ الخلايا اللمفاوية الزائدة في الدم.
ويهدف العلاج الكبح انتشار اللمفاوية المسؤولة عن إفراز مفرط من الغلوبولين المناعي M. ويتكون، بشكل عام، في العلاج الكيميائي عن طريق الفم، التي تنطوي في بعض الأحيان عدة مواد (متعددة). في معظم الحالات الشديدة، والبلازما (عينة البلازما المريض، الذي أعيد إدخاله في مجرى الدم بعد فصل الأجسام المضادة الزائدة) يسمح لك بسرعة للحد من مستويات الدم من الأجسام المضادة. الأشكال التي مستويات متزايدة من الغلوبولين المناعي M هو علامة الوحيدة للمرض، والمراقبة المنتظمة مطلوب من المريض للكشف في أقرب وقت ممكن تطور في نهاية المطاف لمرض والدنسترومز أعلن. ...