تورمات فيجنر

عام أو أخرى | مبحث الدم | تورمات فيجنر (Disease)


الحالة التي تتميز بالالتهاب والنخر التي تؤثر على جدران الأوعية الدموية (التهاب الأوعية)التي تزود الجهاز التنفسي (الممرات الأنفية، البلعوم، الحنجرة، القصبات الهوائية) والكلى. نادر وغير معروف السبب، ورم ويجينرز الحبيبي هو واحد من مرض المناعة الذاتية، ينتج خلالها الجسم الأجسام المضادة ضد أنسجة خاصة بها.

ويفترض الباحثون أن الزناد الأولي للالتهاب سيكون العدوى، والسموم البيئية، والاستعداد الوراثي أو مزيج من هذه العوامل. في بعض الحالات، يقتصر هذا المرض على الجهاز التنفسي ولا يؤثر على الكلى. لا تسبب الإصابة الكلوية أي أعراض في المرحلة الأولى من المرض، لذلك لا يمكن أن تنشأ إلا من خلال اختبارات الدم والبول. في مراحل متقدمة يمكن أن تؤثر على الفشل الكلوي وفقر الدم.

أسباب وعوامل الخطر

سبب ورم فيجينر الحبيبي غير معروف، ولكن من المعروف أنه لا يوجد عدوى، لا سرطان. ويبدو أن هذا المرض يتطور نتيجة لعملية التهابية أولية تسبب رد فعل غير طبيعي للجهاز المناعي. هذا المزيج من العوامل يؤدي إلى التهاب وانقباض الأوعية الدموية وتشكيل هياكل التهابات تسمى الورم الحبيبي.

ويصل إلى البالغين بشكل خاص بين 40 و 50 عاما، وغالبا ما يكون الرجال أكثر من النساء. ويتجلى هذا المرض عن طريق إفرازات قيحية من الأنف، والتهاب الجيوب الأنفية، وإصابة الأذن، تقرحات الفم وأضرار متعددة وثنائية في الرئتين والشعب الهوائية، مما يؤدي إلى السعال والحرج التنفسي على التوالي. الوصول إلى الكلوي يترجم الحاضر في البول، وبروتين الدم (بروتينية وبيلة دموية)، فإنه يتطور نحو الفشل الكلوي ويتفاقم بسرعة.

التشخيص والعلاج

العلاج والتشخيص - هو العلاج مناعة عن طريق الفم والجرعات العالية من الستيروئيدات القشرية أو تبادل البلازما. وينبغي أن يتبع العلاج لعدة أسابيع، حتى لعدة أشهر، ولكن هذا المرض لا تتطور دائما إلى الفشل الكلوي، مما يؤدي إلى الحاجة غسيل الكلى مدى الحياة.

...