داء ويلسون
عيون | الطب العام | داء ويلسون (Disease)
مرض ويلسون هو اضطراب وراثي يسبب تراكم النحاس المفرط في الجسم. ومن المعروف أيضا باسم التنكس الكبدي. النحاس يلعب دورا هاما في التنمية المتناغمة من الأعصاب والعظام والكولاجين والميلانين. عادة، يتم امتصاص النحاس من الطعام، وتفرز الزائدة في الصفراء. عندما المرارة يقذف محتوياته في الاثني عشر، محتوى النحاس في الكرة يعبر الأمعاء مع الطعام هضمها. في الناس الأصحاء، ثم يتم تفريغ النحاس من الجسم من خلال البراز.
أسباب وعوامل الخطر
في مرض ويلسون، والنحاس لا يمر عبر التجويف، ولكن يتراكم في الكبد. كما يزيد مستوى النحاس في الكبد، يبدأ الجهاز للسماح بمرور في مجرى الدم. ثم يتم تخزين النحاس في الجسم، وخاصة الكلى والدماغ والجهاز العصبي والعينين. مرض ويلسون هو قاتل إذا لم يتم اكتشافها ومعالجتها في الوقت المناسب. عند تناول الأطعمة الغنية بالنحاس (مثل الكبد والمحار والفول السوداني والأفوجادو والفطر)، يتم امتصاصه في الأمعاء الدقيقة، ويصل إلى الدورة الدموية حيث يربط البروتينات وينقل إلى الكبد. يتم القضاء على كميات غير المستخدمة من النحاس من خلال الجسم الصفراوية، وهي مادة تنتجها الكبد التي تساعد على هضم الدهون. النحاس المتراكمة يمكن أن تؤثر على العديد من الأعضاء والأنسجة، ولكن في معظم الأحيان تلف الكبد والجهاز العصبي المركزي.
التشخيص والعلاج
اختبارات مرض ويلسون قد تشمل: اختبارات الدم (لمراقبة وظائف الكبد والبحث عن مستويات البروتين من سيرولوبلازمين المصل والنحاس في الدم في مجرى الدم). اختبار البول (لقياس كمية النحاس المفرز في البول). اختبار العين (يستخدم على الأشخاص الذين يعانون من أعراض عصبية، فحص العين مصباح الشق يبحث عن حلقات اللون الصدئ البني في القرنية (حلقات كايسر فليشر)؛ مسح الدماغ (التصوير المقعطي CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن تلف في الدماغ)؛ خزعة الكبد (رقيقة يتم استخدام إبرة لإزالة عينة الأنسجة الصغيرة من الكبد واختبار النحاس الزائد) اختبار وراثي (تحليل طفرة الحمض النووي).
ويلسون المرض يتطلب العلاج مدى الحياة للحد من والسيطرة على كمية من النحاس في الجسم. العلاج الأولي يتضمن إزالة النحاس الزائد، والحد من تناول النحاس، وعلاج أي تلف الكبد أو الجهاز العصبي المركزي. الأدوية d-penicillamine (Cuprimine) والهيدروكلوريد ثلاثيين (Syprine) يفرج عن النحاس من الأعضاء في مجرى الدم. ثم يتم تصفية معظم النحاس من قبل الكلى وتفرز في البول.
الزنك، تدار أملاح الزنك مثل خلات الزنك (Galzin)، كتل امتصاص الجهاز الهضمي من النحاس من المواد الغذائية.
يجب على الأشخاص الذين يعانون من مرض ويلسون أن يقللوا من استهلاكهم من النحاس.
...