التليف الكيسي

صدر | علم أمراض الرئة | التليف الكيسي (Disease)


التليف الكيسي (CF) هو الاضطراب الوراثي الأكثر شيوعا الذي يهدد الحياة بين القوقازيين. أولا، أنه يؤثر على الجهاز التنفسي (الرئتين)، الجهاز الهضمي (البنكرياس وأحيانا الكبد) والجهاز التناسلي.

التليف الكيسي يؤثر في الغالب على الرئتين والبنكرياس والكبد والأمعاء والجيوب الأنفية والأعضاء الجنسية.

أسباب وعوامل الخطر

المخاط هو مادة مصنوعة من بطانة بعض أنسجة الجسم. عادة، المخاط هو لزج، مادة مائية. فإنه يحافظ على بطانات أعضاء معينة رطبة ويمنعها من الجفاف أو أن تصبح مصابة. ومع ذلك، إذا كان لديك تليف كيسي، يصبح المخاط سميكاً ولزجاً.

يتراكم المخاط في الرئتين ويكتل الشعب الهوائية - الأنابيب التي تحمل الهواء داخل الرئتين وخارجها. إن تراكم المخاط يجعل من السهل على البكتيريا أن تنمو. هذا يؤدي إلى الالتهابات الرئوية المتكررة والخطيرة. مع مرور الوقت، يمكن لهذه الالتهابات أن تضر بشدة الرئتين.

الأطفال الذين يعانون من التليف الكيسي لديهم شذوذ في وظيفة بروتين الخلية يسمى منظم غشاء التليف الكيسي (CFTR). بروتين CFTR يسيطر على تدفق المياه وبعض الأملاح داخل وخارج خلايا الجسم. كما يتم تغيير حركة الملح والماء داخل وخارج الخلايا، ويصبح المخاط سميكاً. المخاط السميك يمكن أن يؤثر على العديد من الأجهزة وأنظمة الجسم بما في ذلك:

(1) الجهاز التنفسي - الجيوب الأنفية والرئتين

(2) الجهاز الهضمي - البنكرياس والكبد والمرارة والأمعاء

(3) الجهاز التناسلي - أكثر من ذلك في الذكور، حيث الأوعية التي تحمل الحيوانات المنوية تصبح مسدودة

(4) الغدد العرقية

الأعراض التنفسية الشائعة للتليف الكيسي تشمل السعال الذي ينتج المخاط والصفير. وتشمل الأعراض الأخرى تورم في البطن، والإسهال، والحرقة، وفقدان الوزن.

التشخيص والعلاج

ليس هناك علاج للتليف الكيسي، ولكن العلاج يمكن تخفيف الأعراض والحد من المضاعفات. ويوصى بالرصد الوثيق والتدخل المبكر والعدواني. إدارة التليف الكيسي أمر معقد، لذا فكر في الحصول على العلاج في مركز متخصص في التليف الكيسي.

وتشمل أهداف العلاج: الوقاية من التهابات الرئة ومكافحتها، وتخفيف وإزالة المخاط من الرئتين، ومنع ومعالجة انسداد الأمعاء، وتوفير التغذية الكافية.

...