بيلة سيستينية

حوض | علم أمراض المسالك البولية | بيلة سيستينية (Disease)


بيلة سيستينية هو مرض متنحية راثي الذي ورثت وتتسم بتشكيل حجارة السيستين في الكلى والحالب والمثانة.

يتم تمرير الحجارة الصغيرة في البول. ومع ذلك، لا تزال الحجارة الكبيرة في الكلى (تحصي الكلية) مما يضعف تدفق البول في حين أن الحجارة متوسطة الحجم تجعل طريقهم من الكلى إلى الحالب و لودج هناك مزيد من عرقلة تدفق البول (انسداد البول).

أعراض بيلة سيستينية هي نفس حصى الكلى وتشمل الألم من جانب واحد، آلام الحوض، آلام الفخذ، ألم الأعضاء التناسلية والدم في البول.

أسباب وعوامل الخطر

تحدث بيلة سيستينية لأن الأحماض الأمينية للسيستين تتراكم في البول، حيث يمكن بلورة وتشكيل الحصى. هذا هو اضطراب وراثي نادر لا يؤثر إلا على حوالي 1 من كل 10,000 شخص.

بيلة سيستينية هي سبب حصى الكلى المستمرة. وهو مرض ينطوي على النقل عبر الظهارة المعيبة من والأحماض الأمينية ثنائي القاعدة للسيستين في الكلى والأمعاء، وهي واحدة من العديد من الأسباب من حصى الكلى. إذا لم يعالج بشكل صحيح، فإن المرض يمكن أن يسبب أضرارا جسيمة في الكلى والأعضاء المحيطة بها، وفي بعض الحالات النادرة الموت. ويمكن تحديد الحصى من خلال اختبار سيانيد نيتروبروسيد إيجابي. بلورات عادة ما تكون سداسية، شفافة، أبيض. عندما يتم إزالتها، قد تكون الحصى وردية أو صفراء اللون، ولكن في وقت لاحق أنها تتحول إلى اللون الأخضر بسبب التعرض للهواء.

التشخيص والعلاج

أفضل علاج لبيلة سيستينية يشمل الأدوية لحل الحصى وأيضا الكثير من الماء. واتباع نظام غذائي منخفض الملح مفيد في الحد من تركيز السيستين في البول. إذا كانت الحصى لا تمر من خلال البول من تلقاء نفسها ثم المريض سوف تحتاج لعملية جراحية.

...