متلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS)

عام أو أخرى | طب الكلي | متلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS) (Disease)


حول المرض

متلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS) هي حالة نادرة، والتي يمكن أن تكون ناجمة عن عدوى ببكتيريا تقوم بإطلاق السموم في الجسم. السلالات السامة من البكتيريا الإشريكية القولونية، مثل E. coli 0157، تنتمي إلى مجموعة من البكتيريا تسمى، enterohaemorrhagic E. coli (EHEC) والتي تسبب التهاب القولون النزفي (الإسهال الدموي).

الشخص المصاب بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية، عادة ما يكون طفلا، لديه فقر دم، طفح جلدي، نزف مفرط، وفشل كلوي. متلازمة انحلال الدم اليوريمية هي مرض نادر يمكن أن يحدث في الأطفال بعد حصول عدوى معوية. حوالي 20٪ من الأطفال الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمية يعانون من تلف الكلى الدائم. متلازمة انحلال الدم اليوريمية يمكن أن تكون متلازمة مهددة للحياة.

مسببات وعوامل الخطورة

السيناريو الكلاسيكي لدى الأطفال بمتلازمة HUS يحصل بعد ابتلاع سلالة من البكتيريا، عادة ما تكون من البكتيريا الإشريكية القولونية التي تفرز سموم ال verotoxin، الإسهال الدموي عادة ما يلي ذلك. متلازمة HUS تتطور بعد حوالي 5 – 10 أيام بعد بداية الإسهال، مع نقص في كمية البول (قلة البول)، دم في البول، الفشل الكلوي، انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفائح) وتدمير خلايا الدم الحمراء. ارتفاع ضغط الدم أيضا شائع.

في بعض الحالات، هناك تغييرات عصبية بارزة.

التشخيص والعلاج

تميل متلازمة HUS في الأطفال إلى أن تتوقف لوحدها، والرعاية الداعمة غالبا ما تكون كل ما هو مطلوب. هذا قد يشمل السوائل الوريدية لعلاج الجفاف وإعادة توازن الشوارد الكهربائية مثل الصوديوم والبوتاسيوم، والتي يمكن فقدها بسبب الإسهال.

يستخدم نقل الدم فقط لأشد حالات فقر الدم التي ينخفض فيها الهيموجلوبين دون 6 أو 7 غرام / ديسيلتر (اعتمادا على العمر، القيمة الطبيعية هي 11-16). ...