مرض هيرشسبرونغ (الأمعاء الغليظة المتوسعة)

بطن | أمراض الجهاز الهضمي | مرض هيرشسبرونغ (الأمعاء الغليظة المتوسعة) (Disease)


حول المرض

مرض هيرشبرنغ (Hirschsprung disease)، المعروف أيضا باسم تضخم القولون الخلقي أو تضخم القولون العقدي، هو شذوذ في بعض الألياف العصبية الغائبة في أجزاء من الأمعاء، مما يؤدي إلى انسداد الأمعاء الحاد.

أسباب وعوامل الخطر

يحدث مرض هيرشبرنغ عندما لا تتطور بعض الخلايا العصبية (تسمى خلايا العقدة السمبتاوية (parasympathetic ganglion cells)) في جدار الأمعاء الغليظة (القولون) قبل الولادة. دون هذه الأعصاب، يفتقر الجزء المتضرر من القولون إلى القدرة على الاسترخاء ونقل محتويات الأمعاء على طوله. هذا يسبب التضيق ونتيجة لذلك، الأمعاء فوق المنطقة المتضيقة تتوسع بسبب البراز الذي أصبح محبوسا، مسببا حصول القولون العملاق (megacolon) (تمدد القولون). هذا المرض يمكن أن يؤثر على أطوال متفاوتة من الأمعاء، وغالبا ما يشتمل على المنطقة المحيطة بالمستقيم. في ما يصل إلى 10٪ من الأطفال، مع ذلك، فإن القولون كله وجزء من الأمعاء الدقيقة يمكن أن تكون مصابة.

يحدث مرض هيرشبرنغ في حالة واحدة في كل 5000 ولادة حية، وهو حوالي أربع مرات أكثر شيوعا في الذكور منه في الإناث. بين 4٪ و 50٪ من الأشقاء يعانون أيضا من المرض. المجال الواسع لعودة الإصابة يرجع إلى حقيقة خطر التكرار المعتمد على جنس الفرد المتضرر في العائلة (أي إذا كانت أنثى هي من تضررت، فإن خطر التكرار أعلى) وطول الجزء عديم القعد العصبية من القولون (أي كلما زاد طول الجزء المتأثر، كلما كانت نسبة التكرار أعلى)

التشخيص والعلاج

الأطفال المصابون بمرض هيرشبرنغ يحتاجون إلى القيام بجراحة لإزالة منطقة الأمعاء الغليظة التي ليس لديها خلايا عصبية. أحيانا يحتاج الطفل إلى الحقن الشرجية لإزالة البراز من الأمعاء حتى يتمكن من إجراء الجراحة.

...