ميتهيموغلوبينية الدم

صدر | مبحث الدم | ميتهيموغلوبينية الدم (Disease)


وتتميز ميثيموغلوبينية الدم بعدم قدرتها على ربط الأكسجين بالهيموجلوبين مع فقر الدم الوظيفي وعدم الإفراج عن الأكسجين إلى الأنسجة.

العرض الكلاسيكي هو زرقة ميتهيموغلوبين في وجود الطبيعي ضغط الأكسجين الرئة بلودد الشوكولاته الذي يتحول الوردي عندما تتعرض للأكسجين. وتشمل الأعراض الإضافية : القلق، والخفقان والارتباك مع زيادة مستويات ميتهيموغلوبين.

ميثيموغلوبينية الدم نتيجة التعرض للمواد المؤكسدة: النترات أو النتريت، مع صبغ الأنيلين، والمخدرات: يدوكائين، بيريديوم أو هو نتيجة للأخطاء الخلقية لعملية التمثيل الغذائي، وخاصة نقص G6PD ونقص السيتوكروم b5 أوكسيديز أو منع وظيفة أكودوزي شديدة أوكسيديز السيتوكروم b5.

أسباب وعوامل الخطر:

يحدث ميثيموغلوبينية الدم مجهول السبب في الأطفال الذين يعانون من الحماض النظامي. هو سببه جفاف منال إسهال. يتفاقم بسبب انخفاض مستويات الإنزيم للحد من ميتهيموغلوبين وجدت في الأطفال (50٪ من مستوى البالغين).

ميتهيموغلوبينية الدم الخلقي يظهر زرقة رمادية مستمرة موجودة منذ الولادة، من دون أمراض القلب والرئة واضحة. ويصف هؤلاء المرضى بأنها أكثر الزرقة من المرضى. المرضى تظهر بازرقاق مع المادة الرمادية. ويظهر الزرقة بسرعة من خلال الأنف والخدين والأصابع والمخاطية. النوادي الرقمية موجودة. العرض السريري هو ارتفاعميتهيموغلوبينية الدم مع الزرقة، ضيق التنفس، والخمول، والصداع، والدوخة، والتدهور العقلي أو ذهول. التاريخ الحالي للتعرض الحاد لسموم أو موسعة.

التشخيص والعلاج:

يتم تشخيص ميثيموغلوبين الدم عند نسبة الميثيموغلوبين تتجاوز 1٪ من الهيموغلوبين العادي إذ تم تأين أيون الحديدية في مجموعة الهيم الحديديك أيون.

سيتم إعطاء المرضى الأوكسجين. ويعطى الميثيلين الأزرق عن طريق الوريد لعكس ميتهيموغلوبين. وتشمل خيارات العلاج الأخرى الأكسجين الضغط العالي وتبادل عمليات نقل الدم.

...