متلازمة خلل التنسج النقوي (نخاع العظم)

ذراع | طب العظام | متلازمة خلل التنسج النقوي (نخاع العظم) (Disease)


وصف

عادة، نخاع العظام ينتج كل خلايا الدم التي يحتاجها الجسم. متلازمة خلل التنسج النخاعي (MDS) هو مرض نادر يؤدي إلى تكوين خلايا الدم غير لائق وغير كاف. معظم الوقت، فإنه يتطور في المرضى الأكبر سنا (أكثر من 60 سنة)، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر وتؤثر على الأطفال أيضا.

أسباب وعوامل الخطر

يحدث هذا المرض عندما لا ينتج نخاع العظم بشكل صحيح أعداد كافية من خلايا الدم الحمراء السليمة وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. قد تكون هذه الأدوية وراثية أو ناتجة عن حدث آخر أو مرض آخر، ولكن في كثير من الأحيان لا يوجد سبب معروف.

MDSيطلق عليها اسم سرطان الدم المحترق أو ما قبل سرطان الدم، ولكن فقط حوالي ثلث حالات MDSتقدم بالفعل إلى سرطان الدم.

MDSنادرة جدا في الأطفال، والأطفال الحصول على أنواع مختلفة من MDS من البالغين. يحدث فقط في 4 من كل مليون طفل.

تتطور MDSعندما تسود طفرة نسلي في نخاع العظام، وقمع الخلايا الجذعية السليمة. قد يحدث الطفرة النسيلية من الاستعداد الوراثي أو من إصابة الخلايا الجذعية المكونة للدم الناجمة عن التعرض لأي مما يلي: العلاج الكيميائي السامة للخلايا والإشعاع والعدوى الفيروسية والمواد الكيميائية السامة للخلايا (مثل البنزين).

في المراحل الأولى من MDS، والسبب الرئيسي ل سيتوبينياس هو زيادة موت الخلايا المبرمج (موت الخلايا المبرمجة). كما تقدم المرض وتحول إلى سرطان الدم، يحدث المزيد من طفرة الجينات، وانتشار خلايا اللوكيميا يعلو نخاع صحي. في بعض المرضى، MDSهو مرض متعفن. في حالات أخرى، يتبع المرض مسار عدواني ويحول إلى شكل حاد من سرطان الدم.

التشخيص والعلاج

العلاج يعتمد على شدة المرض والعيب الكروموسومي ولكن قد تشمل: إريثروبويتين أو داربيبوتين لتحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء، أزاسيتيدين و ديسيتابين لتحفيز تحول الخلايا الجذعية إلى خلايا ناضجة، وليناليدوميد في الحالات مع شذوذ الكروموسوم محددة. وتشمل خيارات العلاج الأخرى: نقل الدم، والعلاج الكيميائي. في معظم الحالات، والعلاج الوحيد ل مدس هو ترانزبلان الخلايا الجذعية...



You can connect with us directly at anytime

You can connect with us through any social network (LinkedIn, Facebook, X/Twitter) - or else Easy & Quick way to connect via email us at « contact@iValueHealth.NET ».