(كثرة الحمر الحقيقية (زيادة خلايا الدم

عام أو أخرى | مبحث الدم | (كثرة الحمر الحقيقية (زيادة خلايا الدم (Disease)


الوصف

كثرة الحمر الحقيقية ليست مجرد ارتفاع بسيط بقيمة الهيموجلوبين ولكنها اضطراب تكاثر نقوي حيث لا يوجد فقط زيادة بإنتاج كريات الدم الحمراء الطبيعية بل أيضا زيادة بإنتاج كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية.

كثرة الحمر الحقيقية يظهر نوع واحد من خلايا الدم الحمراء،الخلايا المحببة،خلايا ب والصفائح الدموية عندما تكتسب الخلايا الجزعية المصنعة للدم خاصية التكاثر على حساب الخلايا الجزعية الأخرى. الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية تظل متعددة النسائل. وهذا يمكن فحصة فقط في المرضى من النساء لانه يستخدم تعدد الاشكال على الصبغي x ويستغل فرصة عدم نشاطه. خلايا الدم الحمراء تكون استجابتها طبيعية للايرثروبويتين ولكنها لا تعتمد عليه للتكاثر.

الأسباب وعوامل الخطر

هناك خطر التحول لسرطان الدم النخاعي الحاد. الدراسات الجينية تقترح أن ظهور خلايا جزعية غير طبيعية عند شخص مصاب بكثرة الحمر الحقيقية يكون نتيجة حدوث طفرة بجين أو عدة جينات بخلية واحدة. المحفز لذلك غير مفهوم ولكن كما في حالات السرطان وابيضاض الدم فالاشعاع والمواد الكيميائية السمية (كالبنزين) قد يشك بها في بعض الحالات.

من الصعب لمعظمنا تحديد سبب محدد ولكن الخواص التي يجب وجودها لتشخيص كثرة الحمر الحقيقية واحتمالية وجودها عند التشخيص هي كالآتي: زيادة كتلة كريات الدم الحمراء وتضخم الطحال الموجود ب 75% من الحالات،أو أي خاصيتين أخرتين تدل على تورط أحد الخلايا الأم المتعددة مثل زيادة عدد الصفائح الدموية (35-50%)، زيادة الكريات البيض المتعادلة (50-80%)، زيادة نشاط الالكالين فوسفات الموجود بكريات الدم البيضاء (80%)، زيادة البروتين الذي يرتبط بفيتامين ب 12 (67%).

التشخيص والعلاج

هدف العلاج هو تقليل سماكة الدم والوقاية من النزف والتجلط.

هناك طريقة تسمى الفصد أو بضع الوريد تستخدم لتقليل سماكة الدم. وحدة واحدة من الدم (حوالي نصف لتر) يتم ازالتها أسبوعياً حتى يصل مستوى الهيماتوكريت لأقل من 45 لدى الذكور أو 42 لدى الاناث ثم يستكمل العلاج عند الحاجة.

أحيانا العلاج الكيماوي خصوصاً (الهيدروكسي يوريا) تعطى لتقليل عدد كرات الدم الحمراء المصنوعة بواسطة نخاع العظم . قد يوصف الانترفيرون أيضا لتقليل عدد خلايا الدم. عقار يدعى anagrelide قد يوصف لتقليل عدد الصفائح الدموية.

ينصح بعض المرضى بتناول الاسبرين لتقليل العرضة لتجلط الدم ولكنه يزيد من خطر التعرض لنزيف المعدة . العلاج بالاشعة فوق البنفسجية ب يمكن أن يقلل الحكة الشديدة عند بعض المرضى.

...