تليف الكبد الصفراوي الأولي (CBP)

بطن | أمراض الجهاز الهضمي | تليف الكبد الصفراوي الأولي (CBP) (Disease)


الوصف

تليف الكبد الصفراوي الاولي PBC)) هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تصيب الكبد ويتميز بالتدمير البطئ المتزايد للأقنية الصفراوية الصغيرة الموجودة في الكبد.

عند تدمير هذة الاقنية تتراكم العصارة الصفراوية في الكبد (الركود الصفراوي) وبمرور الوقت تتضرر أنسجة الكبد مما قد يؤدي إلى تليف وتشمع الكبد. كان يعتقد في السابق أنه مرض نادر لكن الدراسات الحديثة أظهرت أن يصيب 1 من كل 3-4000 شخص. النسبة بين الجنسين هي على الاقل9أنثى : 1ذكر.

الاسباب وعوامل الخطر

سبب المرض غير معروف حتى الآن لكن الابحاث تشير إلى أنه يوجد أساس مناعي لهذا المرض.

التشخيص والعلاج

فحوصات الدم ستُطلب لتحديد سبب ومدى خطورة تضرر الكبد.

هدف العلاج هو التخلص من الاعراض والوقاية من المضاعفات. Cholestyramineقد يقلل الحكة. Ursodeoxycholic acid قد يحسن عملية ازالة العصارة الصفراوية من الدموقد يحسن فرص النجاة للمرضى الذين تناولوه لمدة 4 سنوات.

تناول العلاج البديل للفيتامينات لاستعادة فيتامين أ،ك،د الذين تم فقدهم في البراز الدهني. مكملات الكالسيوم يجب أن توصف للوقاية أو لعلاج العظام الضعيفة اللينة. نقل وزراعة الكبد قبل حدوث فشل كبدي قد تكون ناجحة.

...