التهاب الأقنية الصفراوية المصلب (القناة الصفراوية)
بطن | أمراض الجهاز الهضمي | التهاب الأقنية الصفراوية المصلب (القناة الصفراوية) (Disease)
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب هو مرض التهاب في القنوات الصفراوية، والتي تصبح في نهاية المطاف ندبة وتضيق الممرات (المجاري الهوائية). ويعتقد أن يكون المناعة الذاتية في الأصل، وهو ما يعني أن الجهاز المناعي ينتج الأجسام المضادة التي تهاجم القنوات الصفراوية في الكبد. ويدعم هذا من حقيقة أن 50٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب لديهم مرض التهاب في الأمعاء.
تكون البداية في العادة غادرة، مع التعب التدريجي ومن ثم الحكة. اليرقان يميل إلى التطوير في وقت لاحق. حوالي 10 إلى 15٪ من المرضى الذين يعانون من نوبات متكررة من ألم الربع العلوي الأيمن والحمى، ربما بسبب تصاعدي التهاب الأقنية الصفراوية. يمكن أن يتطور إسهال دهني وأوجه القصور في الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون. استمرار مرضى اليرقان متقدم من المرض.
أسباب وعوامل الخطر
ليس واضحا ما يسبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي. ويعتقد أن الحالة قد تكون ناجمة عن رد فعل الجهاز المناعي للعدوى أو السم في الأشخاص الذين لديهم استعداد لتطوير المرض.
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي (PSC) يحدث بشكل متكرر في الأشخاص الذين يعانون من بعض الحالات الطبية الأخرى، وخاصة مرض التهاب الأمعاء. وليس من الواضح كيف ترتبط هذه الظروف وما إذا كانت تشترك في أسباب مماثلة.
التشخيص والعلاج
زرع الكبد هو العلاج الوحيد الذي يحسن العمر المتوقع في المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي مع تقديم العلاج. التهاب الأقنية الصفراوية البكتيرية المتكررة أو مضاعفات مرض الكبد في نهاية المرحلة (على سبيل المثال، استسقاء مستعصية، اعتلال الدماغ البابي النظامي، نزيف دوالي المريء) هي مؤشرات معقولة لزرع الكبد.
...