Granulomatose de Wegener em vasos sanguíneos

Geral ou Outros | Hematologia | Granulomatose de Wegener em vasos sanguíneos (Disease)


Descrição

Condição caracterizada por inflamação e necrose afetar as paredes dos vasos ( angeíte ) fornecimento do trato respiratório ( fossas nasais , faringe, laringe , brônquios ) e os rins. Rara e de causa desconhecida , granulomatose de Wegener é uma das doenças auto-imune , em que o organismo produz anticorpos contra os seus próprios tecidos .

Pesquisadores assumir que o gatilho inicial da inflamação seriam uma infecção , toxinas ambientais , a predisposição genética ou uma combinação destes factores . Em alguns casos , a doença é confinado ao trato respiratório e não afecta os rins . O envolvimento renal não causa sintomas na fase inicial da doença , por isso não pode ser estabelecida somente através de exames de sangue e urina . Em estágios avançados , pode afetar a insuficiência renal e anemia.

Causas e fatores de risco

Granulomatose de Wegener causa é desconhecida , mas sabe-se que não há nenhuma infecção , sem cancro . Parece que a doença desenvolve-se como um resultado de um processo inflamatório inicial que causa uma reacção anormal do sistema imunitário . Esta combinação de factores conduz à inflamação e à constrição dos vasos sanguíneos e na formação de estruturas inflamatórios chamados granulomas .

Ela atinge principalmente adultos entre 40 e 50 anos , mais freqüentemente os homens do que as mulheres. A doença manifesta-se por um corrimento do nariz , sinusite , infecção do ouvido, úlceras na boca e lesões múltiplas e bilateral dos pulmões e brônquios , dando origem a uma tosse e um embaraço respiratório recta . Alcançando Renal traduz presente na urina , e proteína no sangue ( hematúria e proteinúria ) , que evolui para uma insuficiência renal piora rapidamente.

Diagnóstico e Tratamento

O tratamento eo prognóstico - é um tratamento imunossupressor oral e altas doses de corticosteróides ou plasma troca . O tratamento deve ser seguido por várias semanas, até mesmo por vários meses , mas a doença nem sempre evoluir para insuficiência renal , levando a precisar de diálise para a vida. ...