A síndrome de Goodpasture

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Descrição

Síndrome de Goodpasture é uma doença rara , auto-imune que pode afetar os pulmões e os rins . Normalmente, o sistema imunológico cria anticorpos para combater os germes. Com síndrome de Goodpasture , no entanto , o sistema imune produz anticorpos que atacam os pulmões e os rins , em vez de os germes .

Causas e fatores de risco

Síndrome de Goodpasture pode ser uma doença hereditária , ou pode se desenvolver como resultado de uma combinação de fatores . O que faz com que ele não é totalmente compreendido . Uma reação a determinados produtos químicos , incluindo solventes de hidrocarbonetos, o herbicida Paraquat , e infecções virais podem desempenhar um papel.

A síndrome de Goodpasture pode levar as pessoas a tossir sangue ou sentir uma sensação de queimação ao urinar. Mas os primeiros sinais podem ser vagos , como fadiga, náuseas , dificuldade respiratória, ou palidez da pele. Estes sinais são seguidos por envolvimento renal , representada pela primeira vez por pequenas quantidades de sangue na urina , proteína na urina , e outros achados clínicos e laboratoriais .

Outros pacientes apresentam tanto de pulmão e doença renal ; No entanto , alguns doentes apresentam uma destas doenças sozinho . Os primeiros sintomas de pulmão geralmente se desenvolvem dias a meses antes que o dano renal é evidente.

Diagnóstico e Tratamento

Como muitas doenças auto-imunes , síndrome de Goodpasture responde bem ao tratamento com corticosteróides e imunossupressores . Estas drogas amortecer resposta imune normal do corpo e o paciente pode tornar-se mais susceptível a infecções . A concentração de anticorpos anti - GBM no sangue pode ser reduzida por aférese para remover o plasma sanguíneo e substituir uma porção do plasma com uma solução salina isotónica e proteína . Este curso de tratamento geralmente dura entre três e seis meses.

Infelizmente , nenhum destes tratamentos pode reverter danos permanentes nos rins e para pacientes que sofreram a síndrome , transplante renal pode ser necessário uma vez que a doença diminuiu. ...