A hemofilia ( doença hemorrágica hereditária )

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Descrição

A hemofilia é uma doença rara do sangue causada por um gene herdado. As pessoas com hemofilia não têm um dos fatores de coagulação do sangue essenciais. Trata-se principalmente no sexo masculino , porque o gene da hemofilia é transportada no cromossoma X . No entanto, pode ocorrer em qualquer família . As pessoas com hemofilia precisa de primeiros socorros especial para os músculos ou articulações lesadas.

Os sintomas característicos variam de acordo com a gravidade . Em geral os sintomas são episódios de sangramento interno ou externo , que são chamados sangramentos . Pacientes com hemofilia mais grave sofrem sangramentos mais graves e mais freqüentes , enquanto os pacientes com hemofilia leve geralmente sofrem os sintomas mais leves , exceto após a cirurgia ou trauma grave. Hemofílicos moderados ter sintomas variáveis que se manifestam ao longo de um espectro entre formas graves e leves.

Causas e fatores de risco

A hemofilia reduz os níveis do factor de coagulação do plasma sanguíneo dos factores de coagulação necessários para um processo de coagulação normal. Assim, quando um vaso sanguíneo é lesado , a sarna temporária se forma , mas os factores de coagulação em falta evitar a formação de fibrina , que é necessário para manter o coágulo de sangue .

Um hemofílico não sangra mais intensamente do que uma pessoa sem ele, mas pode sangrar por muito mais tempo. Em hemofílicos graves, mesmo uma pequena lesão pode resultar em perda de sangue duradouras dias ou semanas , ou mesmo nunca curar completamente . Em áreas como o cérebro ou articulações dentro , isso pode ser fatal ou permanentemente debilitante.

Diagnóstico e Tratamento

Infusões (injeções ) de produtos sanguíneos são necessários para parar a hemorragia interna. Essas infusões substituir o fator de coagulação faltante. Eles podem ser administrados por um hospital que tem um centro de hemofilia credenciada . Como alternativa , muitas pessoas com hemofilia são ensinados a injectar-se em casa. ...