Doença de Hirschsprung (intestino grosso dilatada )

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Descrição

Doença de Hirschsprung , também conhecido como megacólon congénita ou megacólon aganglionar , é uma anomalia , em que certas fibras nervosas estão ausentes nos segmentos do intestino , resultando em obstrução intestinal grave .

Causas e fatores de risco

Doença de Hirschsprung é causado quando determinadas células nervosas ( chamadas células ganglionares parassimpáticas ) na parede do intestino grosso ( cólon), não se desenvolvem antes do nascimento . Sem esses nervos , o segmento afetado do cólon não tem a habilidade de relaxar e passar o conteúdo intestinal junto. Isto provoca uma constrição e, como resultado , o intestino acima da área de constrição dilata devido a fezes ficarem presos , produzindo megacólon ( dilatação do cólon ) . A doença pode afetar diferentes comprimentos de segmento do intestino , na maioria das vezes envolvendo a região ao redor do reto . Em até 10 % de crianças , no entanto , todo o cólon ea parte do intestino delgado está envolvido .

Doença de Hirschprung ocorre uma vez em cada 5. 000 nascidos vivos , e é cerca de quatro vezes mais comum em homens do que mulheres. Entre 4 % e 50 % de irmãos também são atingidos . A vasta gama para a recorrência é devido ao facto de o risco de recorrência depende do sexo do indivíduo afectado da família ( por exemplo, se uma mulher está afectada , o risco de recorrência é mais elevada ) e o comprimento do segmento de aganglionar do cólon ( isto é, a mais longa do segmento que é afectado , maior o risco de recorrência ) .

Diagnóstico e Tratamento

As crianças que têm a doença de Hirschsprung exigir cirurgia para remover a área do intestino grosso que não tem células nervosas. Às vezes um bebé necessita enemas para remover fezes a partir do intestino até que a cirurgia pode ser executada. ...