Mayer- Rokitansky - Küster -Hauser ( MRKH )

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Descrição

Mayer- Rokitansky - Küster -Hauser ( MRKH ) síndrome é uma doença ocorre em mulheres e que, principalmente, afeta o sistema reprodutivo. Esta condição faz com que a vagina e útero de ser subdesenvolvido ou ausente. Mulheres afetadas geralmente não têm períodos menstruais devido ao útero ausente.

Menos Muitas vezes , a síndrome MRKH é passado através de gerações nas famílias. O seu padrão de herança é geralmente incerto, pois os sinais e sintomas da doença frequentemente variar entre os indivíduos afetados da mesma família. No entanto, em algumas famílias , a condição parece ter padrão autossômico dominante de herança ano ( uma cópia do gene alterado em cada célula é suficiente para causar a desordem geral, embora nenhum genes foram associados à síndrome MRKH ) .

Causas e Fatores de Risco

A causa da síndrome MRKH é desconhecida, embora provavelmente resulta de uma combinação de fatores genéticos e ambientais . Os pesquisadores não têm quaisquer genes identificados associados com síndrome MRKH .

As anormalidades reprodutivas da síndrome MRKH é devido ao desenvolvimento incompleto do duto de Müller . Esta estrutura , em que o embrião no útero Desenvolve , trompas de falópio , colo do útero , e a parte superior da vagina . A causa do desenvolvimento anormal do ducto de Müller em indivíduos afetados em desconhecido .

Originalmente, os pesquisadores acreditavam que foi causado por uma síndrome MRKH Algo Exposed para o feto foi durante a gravidez, mãe, tais como uma medicação ou doença. No entanto , os estudos não identificaram associação ano com o uso materno de drogas , doença ou outros fatores. Também não está claro por que alguns indivíduos afetados têm anormalidades em partes do corpo que não seja o sistema reprodutivo. A maioria dos casos de síndrome de MRKH occure em pessoas sem histórico da doença na família.

Diagnóstico e Tratamento

Embora a avaliação de pacientes com Mayer Rokitansky Kuster -Hauser - -( MRKH ) Síndrome pode ser realizada em regime de ambulatório , a reparação cirúrgica Requer admissão. Médica e cirúrgica , que é essencial para a capacidade para a relação sexual e aparência genital. Em casos raros , a fertilidade pode ser possível. Usando técnicas de reprodução assistida , as mulheres com síndrome de Mayer- Rokitansky - Kuster -Hauser pode engravidar por ter oócitos colhidos , fertilizados e implantados em uma barriga de aluguel . ...