Doença do neurônio motor ( ALS)

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Descrição

A esclerose lateral amiotrófica (ELA ) , também conhecida como doença de neurónios motores , é a forma mais comum de doenças dos neurónios motores . A doença é caracterizada por fraqueza rapidamente progressiva , atrofia muscular e fasciculações , espasticidade muscular , dificuldade para falar ( disartria ) , dificuldade em engolir (disfagia ) , e um declínio na capacidade de respiração.

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) , às vezes chamada de doença de Lou Gehrig, é uma doença neurológica rapidamente progressiva , invariavelmente fatal que ataca as células nervosas (neurônios) responsáveis pelo controle músculos voluntários . A doença pertence a um grupo de desordens conhecidas como doenças de neurónios motores , as quais são caracterizadas pela degeneração progressiva e a morte de neurónios motores .

Em ALS , tanto os neurônios motores superiores e os neurônios motores inferiores degeneram ou morrem , deixando de enviar mensagens para os músculos. Incapaz de funcionar , os músculos enfraquecem gradualmente , definhar (atrofia ) , e se contorcer ( fasciculações ) . Finalmente , a capacidade do cérebro para iniciar e controlar o movimento voluntário é perdido .

ALS provoca fraqueza com uma vasta gama de deficiência (ver secção intitulada Quais são os sintomas ? ) . Eventualmente, todos os músculos sob controle voluntário são afetados , e os pacientes perdem a sua força e capacidade de mover seus braços, pernas e corpo. Embora a doença não costuma prejudicar a mente ou a inteligência de uma pessoa, vários estudos recentes sugerem que alguns pacientes com ELA podem ter alterações nas funções cognitivas , como depressão e problemas com a tomada de decisão ea memória.

O ALS não afeta a capacidade da pessoa para ver, cheirar, saborear , ouvir ou reconhecer o toque . Os pacientes costumam manter o controle dos músculos do olho e das funções da bexiga e do intestino, embora nos estágios finais da doença a maioria dos pacientes vai precisar de ajuda chegar e sair do banheiro.

Causas e fatores de risco

Na esclerose lateral amiotrófica, as células nervosas que controlam o movimento dos músculos morrem gradualmente , de modo que os músculos enfraquecem progressivamente e começará a definhar . Até 1 em cada 10 casos de ELA é herdada . Mas o restante parecem ocorrer aleatoriamente . Pode ser que o ALS , semelhantes a outras doenças , é desencadeada por determinados factores ambientais, em pessoas que já uma predisposição genética para a doença . Por exemplo, alguns estudos que examinam todo o genoma humano ( estudos de associação ampla de genoma ) encontraram inúmeras variações genéticas que as pessoas com ELA , realizada em comum , e que podem tornar uma pessoa mais suscetível a ALS .

Diagnóstico e Tratamento

A esclerose lateral amiotrófica é de difícil diagnóstico precoce , pois pode parecer semelhante a várias outras doenças neurológicas. ...