Síndrome mielodisplásica ( falência da medula óssea )

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Descrição

Normalmente, a medula óssea produz todas as células do sangue do corpo de seu filho precisa. Síndrome mielodisplásica (SMD) é uma doença rara que resulta na formação de glóbulos impróprio e insuficiente. Na maioria das vezes se desenvolve em pacientes mais velhos (mais de 60 anos de idade), mas pode ocorrer em qualquer idade e afeta as crianças também.

Causas e fatores de risco

MDS ocorre quando a medula óssea não produz adequadamente um número suficiente de células saudáveis vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. MDS pode ser hereditária ou causada por um outro evento ou doença, mas muitas vezes não há causa conhecida.

MDS costumava ser chamado de leucemia latente ou pré-leucemia, mas apenas cerca de um terço dos casos de MDS realmente progredir para leucemia.

MDS é muito rara em crianças, e as crianças obter diferentes tipos de MDS que os adultos. Ele só ocorre em 4 de todos os milhões de crianças.

MDS desenvolve quando uma mutação clonal predomina na medula óssea, a supressão de células-tronco saudáveis. A mutação clonal pode resultar de uma predisposição genética ou de lesão de células-tronco hematopoiéticas causado pela exposição a qualquer dos seguintes procedimentos: a quimioterapia citotóxica, radiação, infecção viral, os produtos químicos genotóxicos (por exemplo, benzeno).

Nas primeiras fases da SMD, a principal causa de citopenias aumenta a apoptose (morte celular programada). Conforme a doença progride e se converte em leucemia, a mutação mais gene ocorre, e uma proliferação de células leucêmicas supera a marrow. In saudável alguns pacientes, o MDS é uma doença indolente. Em outros, a doença segue um curso agressivo e converte em uma forma aguda de leucemia.

Diagnóstico e Tratamento

O tratamento depende da severidade da doença e o defeito cromossómico presente, mas podem incluir: eritropoietina ou darbepoetina para estimular a produção de células vermelhas do sangue, azacitidina e decitabina para estimular a transformação de células estaminais em células maduras, e lenalidomida em casos com uma anomalia do cromossoma específico. Outras opções de tratamento incluem: transfusão de sangue, quimioterapia. Na maioria dos casos, o único remédio para crianças com MDS é um transplante de células estaminais. ...