Pênfigo

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Descrição

Pênfigo é um grupo de doenças de pele rara que causam bolhas na pele ou nas membranas mucosas, tais como na boca ou nos órgãos genitais. Pênfigo é um grupo raro de doenças auto-imunes bolhas que afetam a pele e as mucosas. No pênfigo, auto-anticorpos contra formar desmogleínas. Desmogleína forma a cola que une as células epidérmicas adjacentes através de pontos de fixação chamados desmossomos.

Causas e fatores de risco

Quando os auto-anticorpos atacam desmogleínas, as células tornam-se separados uns dos outros e da epiderme torna-se descolado, um fenômeno chamado acantholysis. Isso faz com que as bolhas que se desprendem e se transformam em feridas. Em alguns casos, estas bolhas podem cobrir uma área significativa da pele.

Diagnóstico e Tratamento

Normalmente, uma condição crónica, pênfigo é melhor controlada por diagnóstico precoce e tratamento, que podem incluir medicamentos ou tratamentos semelhantes aos utilizados para a queimaduras graves. A menos generalizada seu pênfigo é, o que pode ser mais fácil de controlar. Pênfigo é reconhecido por um dermatologista a partir do aparecimento e distribuição de lesões da pele. Também é comumente diagnosticada por especialistas que praticam otorrinolaringologia-cirurgia de cabeça e pescoço, periodontia, oral e maxilo cirurgiões (especialistas qualificados em medicina e odontologia) e oftalmologistas como lesões podem afetar os olhos e as mucosas da cavidade oral. Se não for tratada, pênfigo pode ser fatal a partir de uma infecção generalizada das feridas.

O tratamento mais comum é a administração de esteróides orais, especialmente prednisona, e frequentemente em doses elevadas. Os efeitos colaterais dos corticosteróides podem exigir o uso dos chamados esteróides poupadores ou drogas adjuvantes. O CellCept imuno-supressor (ácido micofenólico) está entre aqueles que estão sendo usados. ...