A policitemia vera rubra ( aumento dos glóbulos )

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Descrição

Policitemia rubra vera ( PRV) não é simplesmente um valor elevado de hemoglobina , mas uma doença mieloproliferativa . Não há apenas a produção excessiva de eritrócitos normais , mas também o aumento da produção de leucócitos e plaquetas .

Em PRV , um único clone de eritrócitos , granulócitos , células B, e as plaquetas ocorre quando um aumento de células -tronco hematopoiéticas vantagem proliferativa sobre outras células estaminais . Linfócitos T e células assassinas naturais permanecem policlonal . Isso pode ser testado apenas em pacientes do sexo feminino , uma vez que usa polimorfismos no cromossomo X e tira proveito de sua inativação . Os glóbulos vermelhos têm capacidade de resposta normal a eritropoietina , mas eles não são dependentes, ao multiplicar .

Causas e fatores de risco

Existe o risco de transformação de leucemia mielóide aguda . Estudos genéticos sugerem que a aparência das células estaminais anormais em uma pessoa com PV é devido a uma mutação em um gene ou genes de uma única célula . O gatilho para esse não é compreendido , mas, como no câncer e leucemia , agentes como radiação ou substâncias químicas tóxicas (por exemplo, benzeno) pode ser suspeitado em alguns casos.

Para a maioria de nós não é possível rastrear uma causa específica . Os critérios que devem ser atendidos para o diagnóstico de PV , ea incidência destas anomalias no momento do diagnóstico , são: um aumento da massa de glóbulos vermelhos e um aumento do baço ( esplenomegalia, que está presente em 75% dos casos), ou quaisquer outras duas características do envolvimento de células pluripotenciais precursor , tais como aumento da contagem de plaquetas ( 35-50 %), neutrofilia ( 50-80% ) , o aumento da atividade fosfatase alcalina dos leucócitos (80%) , ou aumento da proteína de ligação da vitamina B12 ( 67%).

Diagnóstico e Tratamento

O objectivo do tratamento consiste em reduzir a espessura do sangue e prevenir a hemorragia e a coagulação .

Um método chamado flebotomia é utilizado para diminuir a espessura do sangue . Uma unidade de sangue (cerca de 1 litro ) é removido semanalmente até o hematócrito é inferior a 45 (homens) ou 42 ( mulheres). Em seguida, a terapia é continuado como necessário.

Ocasionalmente , quimioterapia ( especificamente hidroxiureia ) pode ser administrada para reduzir o número de células vermelhas do sangue feitos pela medula óssea . Interferon também pode ser dado a contagem sanguínea mais baixos. Um medicamento chamado anagrelida pode ser dado a contagem de plaquetas baixas.

Alguns pacientes são aconselhados a tomar aspirina para reduzir o risco de coágulos de sangue , ainda que aumenta o risco de sangramento no estômago . Terapia de luz ultravioleta -B pode reduzir a coceira intensa alguma experiência pacientes. ...