Cirrose biliar primária (PBC)

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Descrição

Cirrose biliar primária , frequentemente abreviado PBC , é uma doença auto-imune do fígado marcado pela destruição lenta e progressiva das vias biliares ( canalículos biliares ) dentro do fígado .

Quando essas condutas são danificados , acumula-se na bílis do fígado ( colestase ) e ao longo do tempo o dano tecidual . Isto pode conduzir a fibrose e cirrose cicatrizes . Foi previamente pensado para ser uma doença rara , mas estudos mais recentes têm mostrado que podem afectar até 1 em 3-4. 000 pessoas ; a proporção entre os sexos é de pelo menos 9: 01 ( mulher para homem ) .

Causas e fatores de risco

A causa da doença é desconhecida, neste momento , mas a pesquisa indica que existe uma base imunológica da doença .

Diagnóstico e Tratamento

Os testes de sangue será feito para determinar a causa e gravidade do dano hepático .

O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e prevenir complicações. A colestiramina (ou colestipol ) podem reduzir a coceira. O ácido ursodesoxicólico pode melhorar a remoção da bile na corrente sanguínea pode melhorar a sobrevida em alguns pacientes que tomaram isso por 4 anos.

A terapia de reposição de vitamina restaura as vitaminas A , K e D, que são perdidos na fezes gordurosas . Um suplemento de cálcio deve ser adicionado para prevenir ou tratar os ossos macios, enfraquecidas ( osteomalacia ) . Transplante de fígado antes de insuficiência hepática ocorre pode ser bem sucedido. ...