镰刀形细胞病

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镰状细胞性贫血（细胞病）或镰状细胞性贫血是涉及生产血红蛋白S（HGB S或血红蛋白S）的遗传性疾病，异常血红蛋白类的。血红蛋白是包含铁蛋白，位于内侧的红血细胞。它从肺部向身体的各个部位携带氧气，并提供氧气给所有体细胞和组织。

通常情况下，血红蛋白F的胎儿的妊娠期间产生的。宝宝出生后，血红蛋白F由糖化血红蛋白（血红蛋白A）逐渐取代。其他类型的血红蛋白除血红蛋白F和血红蛋白A以上的基因突变的。几个变种已经确定，但很少是常见的。这些措施包括与血红蛋白S，血红蛋白C和β-地中海贫血相关的变化。如果一个人有血红蛋白基因的正常拷贝和Hb S基因的一个拷贝，还有一个生产血红蛋白的S 20-40％，但会因此产生足够的血红蛋白A. ，将有涉及健康问题。

症状与镰状细胞病并发症可能谁拥有镰状细胞基因的副本和另一个异常血红蛋白变异体（双杂合子），如血红蛋白C或地中海贫血一种改变基因拷贝的人经历。对于所有那些谁拥有哈佛商学院的基因的两个副本（SS）和那些具有变异（SC，βtalesemie，SD，SOArab）的一个副本是存在于镰状细胞或指定siclemiei siclemie事件的形式。其他症状包括: 疲劳和贫血;疼痛发作;指炎（肿胀和手或脚的炎症）;关节炎;细菌;脾封存;肝充血;损坏到肺和心脏;腿部溃疡;无菌性坏死和骨梗死;眼睛的疾病;其他症状。

病因和危险因素

镰状细胞贫血症是由异常型血红蛋白称为血红蛋白S. 血红蛋白引起是红细胞内的蛋白质携带氧。血红蛋白S改变红细胞的形状。红细胞变得形状象新月形或镰刀。脆弱的，镰状细胞，机体组织输送氧气较少。他们还可以卡住更容易在小血管，还有裂成碎片，可以打断健康的血液​​流动。这些问题降低氧的量流入到身体组织，甚至更多。

镰状细胞性贫血是从父母双方遗传。如果你继承只有一个父镰状细胞基因，你将有镰状细胞特征。与镰状细胞特征的人没有镰状细胞贫血的症状。

诊断和治疗

测试将被执行以诊断和监测疾病。治疗的目标是控制症状，并限制危机的频率。羟基脲（Hydrea）用于减轻疼痛的急性发作，但并不能有效的所有患者。静脉注射液，补充氧气，止痛药，抗生素（如感染被发现），和/或输血: 急性发作用以下处理。...