地中海贫血(地中海贫血)

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地中海贫血是一种遗传性疾病,其特征是低血红蛋白的产生。血红蛋白是红细胞的组合物,也被称为红细胞,它是携带氧气对器官的分子。即使诊断过去二十年来似乎令人担忧的治疗方法得到了改善,使孩子患上这种病的质量和寿命显著上升。

病因和危险因素

血红蛋白是由两种蛋白质: 阿尔法球蛋白和β-珠蛋白。当在一个基因,有助于控制生产这些蛋白质中的一个的缺陷发生地中海贫血。

有两种类型的地中海贫血的: α和β地中海贫血,根据受影响的蛋白质的链命名。血红蛋白含有两个不同的蛋白链,称为α和β。在这些链的任何缺乏导致红血细胞的形成,大小和形状的异常。

地中海贫血导致不足的生产和/或效率低下的红血细胞。其结果是,与地中海贫血的儿童有红血细胞的数量减少。状态称为贫血和影响氧气的细胞和组织的转运。此外,地中海贫血可引起红血球为比在红细胞正常或血红蛋白小到小于正常。谁从各种形式的地中海贫血遇到的健康问题的孩子。在某些情况下,它是所有太容易贫血没有严重损害,而在另一些情况下,医疗仅regulat。 Talasemia是一种遗传性疾病,它是遗传自父母。如果一个孩子从父母一方收到贫基因,他可能是基因的载体简单,没有疾病体现。在许多家庭都是基因携带者,但这种悄无声息的医生,只因为这种病不会明显。只有当这些运营商之一遇到了另一个,那么孩子将出生谁将遭受talasemy。

与α-地中海贫血的儿童不考虑,只有疾病的携带者。他们有非常严重的健康问题。可以很容易贫血,因此稍长时间疲劳。这种疲劳可能被误解为是缺乏铁被引起的。的β-thalassemy是地中海贫血的最常见形式。可反过来,三类: 低,中,大。

诊断和治疗

治疗重型地中海贫血往往涉及定期输血和叶酸补充剂。如果您收到输血,你不应该采取铁补充剂。这样做可能导致铁的高量的在体内,这可能是有害的积聚。

谁接受输血显著中的人需要一个叫做螯合疗法,以清除体内多余的铁治疗。骨髓移植可以帮助治疗疾病,部分患者,特别是儿童。...



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