威尔逊氏病

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Wilson病是一种遗传疾病，导致体内过多的铜堆积。它也被称为肝变性。铜扮演的神经，骨骼，胶原蛋白和黑色素的和谐发展具有重要作用。一般情况下，铜从食物吸收，和过量的在胆汁排泄。当胆囊转储其内容到十二指肠，在球铜含量跨越与消化的食物在肠道。在健康人群中，铜，然后从体内通过粪便排出。

病因和危险因素

在威尔逊病，铜不传递球，但在肝脏中积累。铜在肝脏的增加水平，器官开始以允许通道进入血液。然后铜被存储在身体，尤其是肾脏，脑和神经系统和眼睛。 Wilson病是致命的，如果没有发现并及时治疗。当进食富含铜（如肝，贝类，花生，鳄梨，香菇），他被吸收在小肠，达到它结合到的蛋白质和被输送到肝脏的流通。铜的未使用的量通过胆汁排出体外，通过帮助消化脂肪肝产生的物质。铜积累可以影响许多器官和组织，但最经常受损的肝和中枢神经系统。

诊断和治疗

为肝豆状核变性测试可能包括: 血液检查（监测肝功能，寻找血液中血清铜蓝蛋白和血清铜蛋白水平）;尿检（测量铜从尿中排出的量）;视力测试（对人的神经系统症状时，在裂隙灯眼科检查会在角膜（凯泽 - 弗莱舍环）锈棕色的环;脑扫描（CT或MRI检测脑损伤）;肝活检（薄针被用于从肝脏取出小组织样本并测试过量铜）基因检测（DNA突变分析）。

威尔逊病需要终生治疗，以减少和控制体内铜的量。初始治疗包括除去过量的铜，还原铜的摄入，并且任何肝脏或中枢神经系统损伤的治疗。药物d-青霉胺（Cuprimine）和曲恩汀盐酸盐（Syprine）释放铜从器官进入血液。大多数铜然后通过肾脏过滤掉和在尿中排出。

锌，施用如锌盐如乙酸锌（Galzin），从食品铜的消化道的吸收块。

威尔逊疾病的人应减少他们的饮食摄入量的铜。...