囊性纤维化

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囊性纤维化（CF）是白种人中最常见的威胁生命的遗传病症。首先，它会影响呼吸系统（肺），消化系统（胰腺有时肝）和生殖系统。

囊性纤维化主要影响肺，胰腺，肝脏，肠，鼻窦，和性器官。

病因和危险因素

黏液是由一些身体组织的衬里制成的物质。通常情况下，粘液湿滑，水汪汪的物质。它使某些器官的衬里湿润，防止其干燥或受感染。但是，如果你有囊肿性纤维化，你的粘液变得粘稠。

粘液在肺和块呼吸道-的携带空气进出肺部的管积聚。粘液的积累很容易让细菌生长。这将导致重复，严重的肺部感染。随着时间的推移，这些感染可能会严重损坏你的肺。

患有CF的儿童有在细胞蛋白的功能异常称为囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）。 CFTR控制水的流动和进出人体的细胞的某些盐。作为盐的移动和水进出细胞被改变，粘液变得加厚。增厚的粘液可以影响许多器官和身体系统，包括:

（1）呼吸 - 鼻窦和肺

（2）消化系统 - 胰，肝，胆，肠

（3）生殖 - 更多的是在男性，其中精子携带的管道被堵塞

（4）汗腺

囊性纤维化的常见呼吸道症状包括产生粘液和喘息咳嗽。其他症状包括腹部肿胀，腹泻，胃灼热，和减肥。

诊断和治疗

有没有治愈囊肿性纤维化，但通过治疗可以缓解症状，减少并发症的发生。密切监测和早期，建议积极治疗。管理囊性纤维化是复杂的，所以考虑在专门研究囊性纤维化中心获得治疗。

治疗的目标包括: 预防和控制肺部感染，松动和从肺部取出粘液，预防和治疗肠道阻塞，提供足够的营养。...