胱氨酸尿症
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胱氨酸是被继承和其特征在于在肾脏,输尿管,膀胱等形成胱氨酸结石的常染色体隐性遗传疾病。
小石头在尿中通过。然而,大石块保留在肾(肾结石)损害的尿流出而中等大小的石头从肾脏到输尿管使他们的方式,并提出有进一步阻止尿(尿路梗阻)的流动。
胱氨酸的症状是相同肾结石和包括单侧侧面疼痛,骨盆痛,腹股沟痛,外阴痛和血尿英寸
病因和危险因素
胱氨酸尿症的发生是因为氨基酸半胱氨酸的尿,在那里可以crystalize和形成结石中累积。这是一种罕见的遗传疾病,影响仅在1万人左右1。
胱氨酸尿是持久性肾结石的原因。它是涉及在肾和肠的胱氨酸和二元氨基酸缺陷跨上皮转运的疾病,并且是肾结石许多原因之一。如果治疗不当,这种疾病会导致对肾脏和周围器官严重损害,并且在某些罕见的情况下死亡。石块可通过正硝普钠氰化测试来鉴定。晶体通常是六角形的,半透明,白色。当他们被删除,石头的颜色可以是粉红色或黄色,但后来他们变成一个绿色的颜色因暴露在空气中。
诊断和治疗
为胱氨酸最好的治疗方法包括药物溶解结石,也大量的水。低盐饮食是在降低尿中半胱氨酸的浓度有帮助的。如果结石不通过尿液通过对自己那么病人需要手术治疗。...