特发性混合型冷沉淀球蛋白血症
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冷球蛋白血症是一种医学病症,其中所述血液中含有大量冷球蛋白的 - 即成为在降低的温度不溶性蛋白质。冷球蛋白通常沉淀在温度低于正常体温(37摄氏度),并且如果血液加热会再次溶解。冷球蛋白可以是或可以不是引起疾病。冷球蛋白可以伴随其他条件(如皮肤肌炎,多发性骨髓瘤,或淋巴瘤)或者是一个孤立的条件本身,称为冷球蛋白血症。
原发性混合冷球蛋白血症的特点是关节疼痛和肿胀(关节炎),脾脏肿大,皮肤紫色斑块和神经和肾脏疾病血管炎。这可能导致在腹部复发疼痛,心脏发作,以及出血在肺部。减肥可发生以及食欲不振。
原发性混合冷球蛋白血症有时与丙型肝炎病毒感染有关。
病因和危险因素
冷球蛋白血症是由蛋白质称为冷球蛋白,它是存在于血液中引起的医疗条件。冷球蛋白是异常蛋白,通过定义具有从血清样品中沉淀的不寻常的特性时,它是在实验室中冷却并再溶解到在复温血清。
当冷球蛋白蛋白是各种抗体类型的混合物,并且形成原因不明(必需),条件被称为原发性混合型冷球蛋白血症。
这些蛋白质可存在于支原体肺炎,交链球菌感染后肾炎,多发性骨髓瘤,某些白血病,原发性巨球蛋白血症,和一些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。这也偶尔发现如在慢性丙型肝炎感染的35%的症状。它也可以发生在乙型肝炎和与人类免疫缺陷病毒感染。
诊断和治疗
疾病的预后和自然历史是不可预测的。肾脏损害严重时可与最近的报告指出,肾脏的永久性失败的患者约10%发生。死亡,可能会发生,通常是从严重的心脏疾病,感染,或脑出血。
原发性混合冷球蛋白血症是与减轻炎症,抑制免疫系统的药物组合治疗。...