血友病(遗传性出血性疾病)
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血友病是由一种遗传性基因的罕见的血液紊乱。血友病人缺乏必要的凝血因子之一。它主要是一个男性病症因为血友病基因位于X染色体上携带。然而,它可以发生在任何家族。血友病人需要为受伤的肌肉或关节的特殊急救。
特征症状轻重不一。一般症状是内部或外部的出血事件,这是所谓的出血。患者更严重的血友病遭受更严重和更频繁的出血,而轻度血友病通常遭受更小的症状,除了手术或严重外伤后。中度血友病患者具有可变症状,其中重度沿线和温和的形式之间的频谱体现。
病因和危险因素
血友病降低所需的正常的凝血过程中的凝血因子的血浆凝血因子水平。因此,当血管受伤时,临时结痂没有形成,但缺少的凝血因子防止血纤维蛋白的形成,这是必要的,以保持血液凝块。
一个血友病患者不出血不是一个人没有它更强烈,但流血更长的时间。在严重的血友病患者即使是轻微的损伤可能导致失血持续数天或数周,甚至从来没有完全愈合。在如脑或内侧接头区域,这可能是致命的或永久衰弱。
诊断和治疗
血液制品输注(注射),需要停止内部出血。这些输液替换缺少凝血因子。它们可以由具有认可血友病中心医院施用。另外,很多血友病患者被教导在家里自己注射。...