先天性巨结肠症(大肠扩张)
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先天性巨结肠病,也称为先天性巨结肠或无神经节性巨结肠,是一种异常,其中某些神经纤维是在肠的片段缺失,导致严重的肠梗阻。
病因和危险因素
当某些神经细胞在大肠(结肠)壁(被称为副交感神经节细胞)在出生前不发展先天性巨结肠症引起。没有这些神经,结肠的受影响的段缺乏放松和沿移动肠内容物的能力。这将导致的收缩,其结果,缩区上方的肠扩张由于粪便被困,产生巨结肠(结肠的扩张)。本病可累及不同肠段长度,最常累及直肠周围的区域。在孩子的高达10%,但是,在整个结肠和小肠的一部分是参与。
Hirschprungs疾病中每5000个活产出现一次,它是约四倍多见于男性比女性。介于4%和兄弟姐妹的50%也在折磨。广泛用于复发是由于这样的事实,即复发风险取决于受影响的个体的家庭中(即,如果女性受到影响,复发的风险较高)的性别和结肠的无神经节段的长度(即是受影响的段的时间越长,复发的风险越高)。
诊断和治疗
谁拥有Hirschsprungs疾病的儿童需要手术取出一个没有神经细胞大肠的区域。有时候,宝宝需要灌肠手术之前,可以进行从肠道除去粪便。...