骨髓增生异常综合征（骨髓衰竭）

手臂 | 骨科 | 骨髓增生异常综合征（骨髓衰竭） (Disease)


正常情况下，骨髓中产生的所有人体需要的血细胞。骨髓增生异常综合征（MDS）是一种罕见的疾病导致不正确的和不充分的血细胞的形成。在大多数情况下，它的发展在老年患者（60岁以上），但它可以发生在任何年龄，影响儿童以及。

病因和危险因素

MDS时骨髓不能正常产生健康的红血细胞，白血细胞和血小板的足够数量的发生。 MDS可能是遗传或其他事件或疾病引起的，但往往没有已知的原因。

MDS使用被称为“冒烟性白血病”或“前白血病”，但MDS的病例只有约三分之一实际上进展为白血病。

MDS在儿童中非常少见，而孩子们的不同类型的MDS比成人。这仅发生在4出每万​​儿童。

当一个克隆突变在骨髓中占主导地位，抑制健康干细胞的MDS发展。克隆突变可能是由于遗传倾向或因暴露于任何的造血干细胞损伤下列: 细胞毒性化疗，辐射，病毒感染，遗传毒性的化学品（例如苯）。

在MDS的早期阶段，血细胞减少的主要原因是增加细胞凋亡（程序性细胞死亡）。随着病情的发展，并转换成白血病，进一步基因突变发生，和白血病细胞的增殖压倒健康marrow. In一些患者，MDS是懒散的疾病。在其他国家，这种疾病遵循一个积极的课程，并转化成白血病急性形式。

诊断和治疗

治疗取决于疾病和存在的染色体缺陷的严重程度，但可以包括: 促红细胞生成素或达贝泊汀，刺激红细胞生成，阿扎胞苷和地西他滨以刺激的情况下的干细胞转化为成熟细胞，来那度胺与特定的染色体异常。其他的治疗方案包括: 输血，化疗。在大多数情况下，使用MDS唯一的治疗是干细胞移植。...