真性红细胞增多症(血细胞)研究

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红细胞增多症杨梅症(PRV)不是简单的高血红蛋白值,而是一个骨髓增生性疾病。不仅存在过量产生正常红细胞但生产白细胞和血小板的也有所增加。

在PRV,红细胞,粒细胞,B细胞的单个克隆,和血小板产生当造血干细胞收获增殖优势比其他干细胞。 T淋巴细胞和自然杀伤细胞保持多克隆的。这只能在女性患者,因为它使用的X染色体上的基因多态性,并采取其失活的优点进行测试。红细胞具有正常的反应,以促红细胞生成素,但它们是不依赖于它的繁殖。

病因和危险因素

有转化的急性骨髓性白血病的风险。遗传研究表明,异常的干细胞在与光伏一个人的外观是由于在单个细胞中的基因或基因的突变。此触发是不理解,但如在癌症和白血病,如辐射或有毒的化学物质(如苯)剂可以在某些情况下,被怀疑。

对于我们大多数人是不可能追查具体原因。必须满足光伏的诊断,并且这些异常诊断时的发病率的标准,包括: 增加的红细胞量和脾脏肿大(脾肿大,这是目前的情况下的75%),或者任何其他两个特征的多潜能前体细胞的参与,如增加的血小板计数(35-50%),中性粒细胞(50-80%),增加的白细胞碱性磷酸酶活性(80%),或增加的维生素B12结合蛋白(67%)。

诊断和治疗

治疗的目标是减少血液的厚度和防止出血和凝血。

一种方法叫做放血用于降低血液粘稠度。直到血细胞比容水平是小于45(男性)或42(女性)血液​​(大约1品脱)中的一个单元被每周去除。然后根据需要继续治疗。

偶尔,化疗(具体羟基脲)可给予以减少由骨髓制作红血细胞的数目。干扰素也可被给予较低的血球计数。一个医学上叫做阿那可给予降低血小板计数。

有的患者,宜服用阿司匹林,以减少血液凝块的风险,虽然它可能会增加胃出血的危险。紫外线B光疗法可以减少剧烈瘙痒部分患者的经验。...



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