卟啉症

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的卟啉是一组不同的疾病，每引起的血红素生产过程的特定异常。

血红素是包含铁和给出血液呈红色的化学化合物。血红素的基本功能取决于它结合氧气的能力。血红素结合到血红蛋白，使红血细胞从肺部向身体的各个部位携带氧气的蛋白质。

血红素也起着在它在分解的化学物质（包括一些药物和激素），使得它们很容易从人体取出协助肝的作用。

卟啉症的症状无论从神经系统或皮肤上产生的影响主要。对神经系统的影响发生在急性卟啉病（AIP，ADP，HCP和VP）。

病因和危险因素

通常情况下，体使得在多步骤过程血红素。卟啉是在这个过程中的几个步骤进行。卟啉症患者有需要的这个过程的某些酶的缺乏。这将导致非正常金额卟啉或相关化学物质在体内积聚。

有许多不同的形式卟啉。最常见的类型是卟啉迟发性皮肤（PCT）。

药物，感染，酒精，和激素如雌激素可以触发特定类型的卟啉的攻击。

诊断和治疗

正确的诊断往往被延误，因为症状无特异性。皮肤表现可以包括燃烧，起泡和阳光暴露部位的疤痕。

对于卟啉症的急性发作的治疗目标是减少血红素合成，降低了生产卟啉前体。高剂量的葡萄糖（400克/旦）的能抑制血红素合成和可用于治疗轻度发作有用。

人经历严重的攻击，特别是那些有严重的神经系统症状，应用羟高铁血红素进行治疗的剂量为4mg / kg /天的4天。疼痛控制最好用麻醉剂来实现的。泻药和大便软化剂应与毒品进行管理，以避免加剧现有的便秘。治疗癫痫与Neurontin的。最经典的抗癫痫药物可导致急性卟啉症发作。...