原发性胆汁性肝硬化（PBC）

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原发性胆汁性肝硬化，通常缩写PBC，是由肝脏内的小胆管（胆小管）的缓慢进行性破坏标记的肝脏的自身免疫性疾病。

当这些管道被破坏，胆汁在肝脏（胆汁淤积），并随着时间的推移损害组织积聚。这可能导致疤痕纤维化和肝硬化。这是以前被认为是一种罕见的疾病，但是最近的研究表明，它可在3-4,000人影响到1;性别比例至少是9: 1（女性对男性）。

病因和危险因素

这种疾病的原因是在这个时候未知的，但研究表明，有这种疾病的免疫学基础。

诊断和治疗

血液测试将完成确定的肝损害的原因和严重性。

治疗的目的是缓解症状，防止并发症的发生。消胆胺（或考来替泊）可减少瘙痒。熊去氧胆酸可改善从血液中清除胆汁部分患者谁把它拿走了4年，可提高生存率。

维生素替代疗法恢复维生素A，K和D，其在脂肪酸粪便丢失。应加补钙来预防或治疗软，削弱骨骼（骨软化症）。肝功能衰竭前，肝移植发生可能会成功。...