Sichelzellenanämie


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Beschreibung

Sichelzellenanämie (Zellkrankheit) oder Sichelzellenanämie sind eine geerbte Unordnung, die die Produktion des Hämoglobins S (Hgb S oder HB S), ein anomaler Typ des Hämoglobins einschließt. Hämoglobin ist ein Protein, das Eisen enthält, das innerhalb von roten Blutzellen gelegen ist. Es trägt Sauerstoff von den Lungen bis alle Teile des Körpers und stellt Sauerstoff allen Körperzellen und Geweben zur Verfügung.

Normalerweise wird Hämoglobin F während der Schwangerschaft des Fötus erzeugt. Nachdem das Baby geboren wird, wird HB F allmählich durch das Hämoglobin (HB A) ersetzt. Andere Typen des Hämoglobins außer HB F und HB Ein abgeleiteter genetische Veränderungen. Mehrere Varianten sind identifiziert worden, aber wenige sind üblich. Diese schließen Änderungen ein, die mit HB S, HB C und Beta thalassemia vereinigt sind. Wenn eine Person eine normale Kopie des Hämoglobin-Gens und eine Kopie des HB S Gens hat, gibt es eine Produktion von 20-40 % von HB S, aber wird genug Hämoglobin A erzeugen. Deshalb wird es beteiligte Gesundheit von Problemen geben.

Symptome und Komplikationen der Sichelzellenanämie können von Leuten erfahren werden, die eine Kopie des Sichel-Zellgens haben und eine veränderte Genkopie eines anderen anomalen Hämoglobins Varianten (verdoppeln Sie heterozygous), wie Hämoglobin C oder thalassemia. Für alle diejenigen, die zwei Kopien des Gens HbS (SS) und diejenigen mit einer Kopie einer Variante haben (SC, Beta talesemie, SD, SOArab) ist es in der Form der Sichel-Zelle da. Andere Symptome schließen ein: Erschöpfung und Anämie; Angriffe des Schmerzes; Dactylitis (Schwellung und Entzündung der Hände oder Füße); Arthritis; bakteriell; Ausschluss von Splenic; Verkehrsstauung der Leber; Schaden an den Lungen und dem Herzen; Bein-Geschwüre; aseptische Nekrose und Knochen-Infarkt; Krankheiten des Auges; andere Symptome.

Ursachen und Risikofaktoren

Sichelzellenanämie wird durch einen anomalen Typ des Hämoglobins genannt Hämoglobin S verursacht. Hämoglobin ist ein Protein innerhalb von roten Blutzellen, das Sauerstoff trägt. Hämoglobin S ändert die Gestalt von roten Blutzellen. Die roten Blutzellen werden geformt wie Halbmonde oder Sicheln. Die zerbrechlichen, sichelförmigen Zellen liefern weniger Sauerstoff an die Gewebe des Körpers.

Sichelzellenanämie wird von beiden Eltern geerbt. Wenn Sie das Sichel-Zellgen von nur einem Elternteil erben, werden Sie Sichel-Zellcharakterzug haben. Leute mit dem Sichel-Zellcharakterzug haben die Symptome von der Sichelzellenanämie nicht.

Diagnose und Behandlung

Tests werden durchgeführt, um die Krankheit zu diagnostizieren und zu kontrollieren. Die Absicht der Therapie ist, Symptome zu kontrollieren, und die Frequenz von Krisen zu beschränken. Eine akute Episode wird mit dem folgenden behandelt: intravenöse Flüssigkeiten, ergänzender Sauerstoff, Schmerzmedikamente, Antibiotika (wenn Infektion gefunden ...