Wilsons Krankheit

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Beschreibung

Krankheit von Wilson ist eine geerbte Störung, die übermäßige Kupferanhäufung im Körper verursacht. Es ist auch bekannt als hepatolenticular Entartung. Kupfer spielt eine wichtige Rolle in der harmonischen Entwicklung von Nerven, Knochen, Kollagen und melanin. Normalerweise wird Kupfer vom Essen absorbiert, und das Übermaß wird in der Galle abgesondert. Wenn Gallenblase seinen Inhalt in den Duodenum ablädt, durchquert der Kupferinhalt im Ball das Eingeweide mit dem verdauten Essen. In gesunden Leuten wird Kupfer dann vom Körper bis den Stuhl entladen.

Ursachen und Risikofaktoren

In Krankheit von Wilson passiert Kupfer den Ball nicht, aber wächst in der Leber an. Als das Niveau von Kupfer in der Leber zunimmt, beginnt Organ, Durchgang in den Blutstrom zu erlauben. Kupfer wird dann im Körper, besonders den Nieren, dem Gehirn- und Nervensystem und den Augen gelagert. Krankheit von Wilson ist tödlich wenn nicht entdeckt und rechtzeitig behandelt. Wenn er Nahrungsmittel isst, die an Kupfer (eg Leber, Schalentier, Erdnüsse, avogado, Pilze) reich sind, ist er in den Dünndarm vertieft, erreichen Sie die Zirkulation, wo es zu Proteinen bindet und zur Leber transportiert wird. Unbenutzte Mengen von Kupfer werden durch den Galle-Körper, eine Substanz beseitigt, die durch die Leber erzeugt ist, die Auswahl-Fetten hilft. Angesammeltes Kupfer kann viele Organe und Gewebe betreffen, aber ist meistenteils beschädigte Leber und Zentralnervensystem.

Diagnose und Behandlung

Tests auf die Wilson-Krankheit können einschließen: Blutproben (um Leber zu kontrollieren, fungieren und suchen nach Protein-Niveaus des Serums ceruloplasmin und Serum-Kupfer im Blutstrom); Urintest (um die Menge von Kupfer zu messen, das im Urin abgesondert ist); Augentest (verwendet auf Leuten mit neurologischen Symptomen, die Augenuntersuchung der Schlitz-Lampe sucht nach rostig-braun gefärbten Ringen in der Hornhaut (Ringe von Kayser-Fleisher); Gehirnansehen (CT oder MRI, um Gehirnschaden zu entdecken); Leber-Biopsie (wird eine dünne Nadel verwendet, um eine kleine Gewebeprobe von der Leber und dem Test auf Überkupfer zu entfernen), genetische Prüfung (DNA-Mutationsanalyse).

Krankheit von Wilson verlangt, dass lebenslängliche Behandlung reduziert und die Menge von Kupfer im Körper kontrolliert. Anfängliche Therapie schließt die Eliminierung von Überkupfer, eine Reduktion der Kupfereinnahme und die Behandlung jedes Leber- oder Zentralnervensystem-Schadens ein. Die Rauschgifte d-penicillamine (Cuprimine) und das trientine Hydrochlorid (Syprine) veröffentlichen Kupfer von Organen in den Blutstrom. Der grösste Teil des Kupfer wird dann durch die Nieren herausgefiltert und im Urin abgesondert.

Zink, verabreicht als Zinksalze wie Zinkazetat (Galzin), blockiert die Absorption des Verdauungstrakts von Kupfer vom Essen.

Leute mit Krankheit von Wilson sollten ihre diätetische Kupfereinnahme reduzi...