Zystinurie


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Beschreibung

Zystinurie ist eine autosomal rückläufige Krankheit, die geerbt wird und sein charakterisiertes durch die Bildung von Zystin-Steinen in den Nieren, dem Harnleiter, und der Blase.

Kleine Steine werden im Urin passiert. Jedoch bleiben große Steine in der Niere (Nephrolithiasis), der den Ausfluss des Urins verschlechtert, während mittlere Größe-Steine ihren Weg von der Niere in den Harnleiter machen und dort das weitere Blockieren des Flusses des Urins (Harnobstruktion) unterbringen.

Symptome von der Zystinurie sind dasselbe als ein Nierenstein und schließen einseitigen Flanke-Schmerz, Beckenschmerz, Leiste-Schmerz, Geschlechtsschmerz und Blut im Urin ein.

Ursachen und Risikofaktoren

Zystinurie kommt vor, weil das Aminosäure-Zystein im Urin anwächst, wo es kristallisieren und Steine bilden kann. Das ist eine seltene genetische Störung, die nur ungefähr 1 von 10. 000 Menschen betrifft.

Zystinurie ist eine Ursache von beharrlichen Nierensteinen. Es ist eine Krankheit, die den fehlerhaften Transepithelial-Transport des Zystins und der zweibasischen Aminosäuren in der Niere und dem Eingeweide, und ist eine von vielen Ursachen von Nierensteinen einschließt. Wenn nicht behandelte richtig, die Krankheit konnte ernsten Schaden den Nieren und Umgebungsorganen, und in etwas seltenem Fall-Tod verursachen. Die Steine können durch einen positiven nitroprusside Zyanid-Test identifiziert werden. Die Kristalle sind gewöhnlich sechseckig, lichtdurchlässig, weiß. Wenn sie entfernt werden, können die Steine rosa oder in der Farbe gelb sein, aber später wenden sie sich einer grünlichen Farbe wegen der Aussetzung zu, um zu lüften.

Diagnose und Behandlung

Die beste Behandlung für die Zystinurie schließt Medikamente ein, um die Steine und auch viel Wasser aufzulösen. Eine niedrige Salz-Diät ist im Reduzieren der Konzentration des Zysteins im Urin nützlich. Wenn die Steine den Urin selbstständig dann nicht durchführen, würde der Patient Chirurgie brauchen.

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