Hämophilie (erbliche störung der Blutgerinnung)


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Beschreibung

Hämophilie ist eine seltene durch ein geerbtes Gen verursachte Blutstörung. Leute mit der Bluterkrankheit haben an einem der wesentlichen Blutgerinnungsfaktoren Mangel. Es ist hauptsächlich eine männliche Störung, weil das Bluterkrankheitsgen das X Chromosom fortgesetzt wird. Jedoch kann es in jeder Familie vorkommen. Leute mit der Bluterkrankheit brauchen spezielle Erste Hilfe für verletzte Muskeln oder Gelenke.

Charakteristische Symptome ändern sich mit der Strenge. In allgemeinen Symptomen sind innere oder äußerliche blutende Episoden, die genannt werden, verblutet. Patienten mit der schwereren Bluterkrankheit leiden schwerer, und häufiger verblutet, während Patienten mit der milden Bluterkrankheit gewöhnlich mehr geringe Symptome außer nach der Chirurgie oder dem ernsten Trauma ertragen. Gemäßigte Bluter haben variable Symptome, die entlang einem Spektrum zwischen schweren und milden Formen erscheinen.

Ursachen und Risikofaktoren

Bluterkrankheit senkt Plasma-Gerinnungsfaktor-Niveaus der für einen normalen gerinnenden Prozess erforderlichen Koagulationsfaktoren. So, wenn ein Blutgefäß verletzt wird, formt sich ein vorläufiger Schorf wirklich, aber die fehlenden Koagulationsfaktoren verhindern Fibrin-Bildung, die notwendig ist, um das Blutgerinnsel aufrechtzuerhalten.

Ein Bluter verblutet mehr höchst nicht als eine Person ohne es, aber kann seit einer viel längeren Zeit verbluten. In schweren Blutern kann sogar eine geringe Verletzung im Blutverlust anhaltende Tage oder Wochen resultieren, oder sogar nie völlig heilend. In Gebieten wie das Gehirn oder innerhalb von Gelenken kann das tödlich oder dauerhaft schwächend sein.

Diagnose und Behandlung

Aufgüsse (Einspritzungen) von Blutprodukten sind erforderlich, um innere Blutung aufzuhören. Diese Aufgüsse ersetzen das fehlende Gerinnungsfaktor. Sie können von einem Krankenhaus verabreicht werden, das ein akkreditiertes Bluterkrankheitszentrum hat. Abwechselnd werden viele Menschen mit der Bluterkrankheit gelehrt, sich zuhause einzuspritzen.

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