Hirschsprung Krankheit (erweiterte Dickdarm)

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Beschreibung

Die Hirschsprung Krankheit, auch bekannt als angeborener Megakolon oder aganglionic Megakolon, ist eine Abnormität, in der bestimmte Nervenfasern in Segmenten des Darms fehlen, zu schwerer Darm-Obstruktion führend.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Hirschsprung Krankheit wird verursacht, wenn sich bestimmte Nervenzellen (nannte paramitfühlende Nervenknoten-Zellen), in der Wand des Dickdarms (Kolon) vor der Geburt nicht entwickeln. Ohne diese Nerven hat das betroffene Segment des Kolons an der Fähigkeit Mangel, Darm-Inhalt vorwärts zu entspannen und zu bewegen. Das verursacht eine Konstriktion und infolgedessen, der Darm über dem eingeengten Gebiet dehnt sich wegen des Stuhls aus, der gefangen wird, Megakolon (Dilatation des Kolons) erzeugend. Die Krankheit kann unterschiedliche Längen des Darm-Segmentes betreffen, meistenteils das Gebiet um den Mastdarm einschließend. In bis zu 10 % von Kindern, jedoch, werden der komplette Kolon und Teil des Dünndarms beteiligt.

Die Hirschsprung Krankheit kommt einmal in allen 5. 000 lebenden Geburten vor, und es ist in Männern ungefähr viermal üblicher als Frauen. Zwischen 4 % und 50 % von Geschwister werden auch gequält. Die breite Reihe für den Rückfall ist auf Grund dessen, dass die Rückfall-Gefahr vom Geschlecht der betroffenen Person in der Familie abhängt (d. h. wenn eine Frau betroffen wird, ist die Rückfall-Gefahr höher) und die Länge des aganglionic Segmentes des Kolons (d. h. je länger das Segment, der, desto höher die Rückfall-Gefahr betroffen wird).

Diagnose und Behandlung

Kinder, die die Hirschsprung Krankheit haben, verlangen, dass Chirurgie das Gebiet des Dickdarms entfernt, der keine Nervenzellen hat. Manchmal wird ein Baby Klistiere brauchen, um Stuhl vom Eingeweide zu entfernen, bis Chirurgie durchgeführt werden kann.

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