Maligne Hyperthermie (hohe Temperatur)


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Beschreibung

Die Empfänglichkeit für MH wird häufig als eine autosomal dominierende Störung geerbt, für die es mindestens 6 genetische geometrische Orte von Interesse, am prominentesten das ryanodine Rezeptor-Gen (RYR1) gibt. MH Empfänglichkeit ist phenotypically und genetisch verbunden mit Hauptkernkrankheit (CCD), eine autosomal dominierende Störung charakterisiert sowohl durch MH Symptome als auch durch Myopathie. MH wird gewöhnlich durch Anästhesie offenbart, oder wenn ein Familienmitglied die Symptome entwickelt.

Ursachen und Risikofaktoren

Bösartige Hyperthermie (MH) oder bösartiges Hyperfieber sind eine seltene lebensbedrohende Bedingung, die gewöhnlich durch die Aussetzung von bestimmten für allgemeine Anästhesie verwendeten Rauschgiften ausgelöst wird; spezifisch, das flüchtige betäubende Agens und der neuromuscular blockierendes Agens, succinylcholine. In empfindlichen Personen können diese Rauschgifte eine drastische und nicht kontrollierte Zunahme im Skelettmuskel oxidative Metabolismus veranlassen, der die Kapazität des Körpers überwältigt, Sauerstoff zu liefern, Kohlendioxyd zu entfernen, und Körpertemperatur zu regeln, schließlich zu Kreislaufzusammenbruch und Tod führend, wenn nicht schnell behandelte.

Diagnose und Behandlung

Es gibt keinen einfachen, aufrichtigen Test, um die Bedingung zu diagnostizieren. Wenn sich MH während eines Heilverfahrens entwickelt, wird die Behandlung mit dantrolene Natrium gewöhnlich begonnen; dantrolene und die Aufhebung der Anästhesie in empfindlichen Leuten haben die Sterblichkeit von dieser Bedingung deutlich reduziert.

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