Mastozytose (Urtikaria pigmentosa)

Haut | Dermatologie | Mastozytose (Urtikaria pigmentosa) (Disease)


Beschreibung

Nesselausschlag pigmentosa (auch bekannt als verallgemeinerter Ausschlag von Hautmastocytosis) ist der grösste Teil der Standardform von Hautmastocytosis. Es ist eine seltene Krankheit, die durch übermäßige Zahlen von Mast-Zellen in der Haut verursacht ist, die Nesselausschläge oder Läsionen auf der Haut, wenn geärgert, erzeugen.

Symptome können sich von sehr mild (Spülung, Nesselausschläge, keine Behandlung erforderlich) Diarrhöe, Tachykardie, Brechreiz/Emesis, Kopfschmerz erstrecken, und (im schweren Fall) zu lebensbedrohend schwach zu werden (Gefäßzusammenbruch), der Notbehandlung und hopitalization verlangt.

Ursachen und Risikofaktoren

Nesselausschlag Pigmentosa wird durch übermäßige Mengen von Mast-Zellen in der Haut charakterisiert. Rote oder braune Punkte werden häufig auf der Haut, normalerweise um die Brust und Stirn gesehen. Diese Mast-Zellen, wenn geärgert (zum Beispiel, die Haut, Hitzeaussetzung reibend), erzeugen zu viel Histamin, eine allergische Reaktion auslösend, die zu Nesselausschlägen führt, die zum Gebiet der Reizung manchmal lokalisiert sind, gekennzeichnet als das Zeichen von Darier. Das schwere Jucken folgt gewöhnlich, und das Kratzen des Gebiets dient nur weiteren Symptomen.

Diese Störung kann in jedem Alter vorkommen, aber wird meistenteils in Kindern gesehen.

Diagnose und Behandlung

Eine Hautbiopsie und/oder ein Urintest auf das Histamin können durchgeführt werden. Hautsymptome werden mit anitihistamines und über die Gegensteroide-Sahnen behandelt. Patienten mit schweren Reaktionen sollten ein medizinisches wachsames Armband haben und selbst einspritzbarer epinephrine Kugelschreiber tragen. Patienten sollten versuchen, irgendwelche Abzüge zu vermeiden, die ihre Symptome verursachen. Einige Patienten haben Probleme mit allgemeiner Anästhesie, und sie sollten ihren Versorger ihrer Bedingung vor jedem medizinischen Heilverfahren benachrichtigen.

...