Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) Syndrom

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Beschreibung

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrom ist eine Störung, die in Frauen vorkommt und hauptsächlich das Fortpflanzungssystem betrifft. Diese Bedingung veranlasst die Scheide und Gebärmutter, unterentwickelt oder abwesend zu sein. Betroffene Frauen haben gewöhnlich Menstruationsperioden wegen der abwesenden Gebärmutter nicht.

Weniger häufig wird MRKH Syndrom durch Generationen in Familien passiert. Sein Erblichkeitsmuster ist gewöhnlich unklar, weil sich die Zeichen und Symptome von der Bedingung oft unter betroffenen Personen in derselben Familie ändern. Jedoch, in einigen Familien, scheint die Bedingung, ein autosomal dominierendes Muster der Erblichkeit zu haben (eine Kopie des veränderten Gens in jeder Zelle ist normalerweise genügend, um die Störung zu verursachen, obwohl keine Gene mit MRKH Syndrom vereinigt worden sind).

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache des MRKH Syndroms ist unbekannt, obwohl es sich wahrscheinlich aus einer Kombination von genetischen und Umweltfaktoren ergibt. Forscher haben keine mit MRKH Syndrom vereinigten Gene identifiziert.

Die Fortpflanzungsabnormitäten des MRKH Syndroms sind wegen der unvollständigen Entwicklung des Müllerian Duktus. Diese Struktur im Embryo entwickelt sich in die Gebärmutter, die Eileiter, den Nacken, und den oberen Teil der Scheide. Die Ursache der anomalen Entwicklung des Müllerian Duktus in betroffenen Personen in unbekannt.

Ursprünglich glaubten Forscher, dass MRKH Syndrom durch etwas verursacht wurde, wozu der Fötus während Schwangerschaft, wie ein Medikament oder mütterliche Krankheit ausgestellt wurde. Jedoch haben Studien eine Vereinigung mit dem mütterlichen Rauschgift-Gebrauch, der Krankheit, oder den anderen Faktoren nicht identifiziert. Es ist auch unklar, warum einige betroffene Personen Abnormitäten in Teilen des Körpers außer dem Fortpflanzungssystem haben. Die meisten Fälle des MRKH Syndroms kommen in Leuten ohne Geschichte der Störung in ihrer Familie vor.

Diagnose und Behandlung

Obwohl die Einschätzung von Patienten mit Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) Syndrom auf einer ambulanten Basis durchgeführt werden kann, verlangt chirurgische Reparatur Aufnahme. Medizinische und chirurgische Sorge ist für die Kapazität für den Geschlechtsverkehr, und das Geschlechtsäußere notwendig. In seltenen Fällen kann Fruchtbarkeit möglich sein. Das Verwenden half Fortpflanzungstechniken, Frauen mit Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrom können schwanger werden, indem sie oocytes geerntet, fruchtbar gemacht, und implanted in einem Stellvertreter haben.

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