Methämoglobinämie

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escription

Methämoglobinämie wird durch seine Unfähigkeit charakterisiert, Sauerstoff zum Hämoglobin mit funktioneller Anämie und keiner Ausgabe von Sauerstoff zu Geweben zu binden.

Die klassische Präsentation ist Zyanose Methämoglobin in Gegenwart von der normalen Sauerstoff-Druck-Lunge Vollblutschokolade, die rosa, wenn ausgestellt, zu Sauerstoff wird. Zusätzliche Symptome schließen bradypnoea, Angst, Herzklopfen und Verwirrung als methemoglobin Niveau-Zunahme ein.

Methämoglobinämie ergeben sich aus Aussetzung vom Oxidieren von Substanzen: Nitrate oder nitrites, mit dem Anilinfärbemittel, Rauschgiften: Lidocaine, piridium oder ist das Ergebnis von angeborenen Fehlern des Metabolismus, besonders G6PD Mangel und Mangel an cytochrome b5 oxidase, oder verhindern Sie schwere Acodozei-Funktion oxidase Cytochrome b5.

Ursachen und Risikofaktoren

Idiopathische Methämoglobinämie kommt in Kindern mit Körperazidose vor. Es wird durch Wasserentzug von Diarrhöe verursacht. Wird durch niedrige Stufen des Enzyms verschlimmert, um methemoglobin zu reduzieren, der in Kindern (50 % des Erwachsener-Niveaus) gefunden ist.

Angeborener methemoglobinemia zeigt eine beharrliche graue Zyanose-Gegenwart von der Geburt ohne offensichtliche Herz-Lungenkrankheit. Diese Patienten werden als blauer seiend beschrieben als krank. Patienten erscheinen cyanotic mit der diffusen grauen Sache. Zyanose wird schnell durch die Nase, Backen, Finger und schleimig gesehen. Digital mit einer Keule zu schlagen, ist da. Die klinische Präsentation ist dramatisch gewann methemoglobinemia mit Zyanose, Atemnot, Lethargie, Kopfschmerz, Schwindel, geistiger Verschlechterung oder Stupor. Gegenwärtige Geschichte der akuten Aussetzung von einem Toxin oder erweitert.

Diagnose und Behandlung

Methämoglobinämie wird diagnostiziert, wenn der Prozentsatz von methemoglobin 1 % des normalen Hämoglobins überschreitet, wurde das Eisenion im Ion heme Eisengruppe ionisiert.

Patienten wird Sauerstoff gegeben. Blaues Methylen wird intravenös gegeben, um den methemoglobin umzukehren. Andere Behandlungsoptionen schließen Hyperbariumsauerstoff und Austauschtransfusionen ein.

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