Myelodysplastischen (Versagen des Knochenmarks)


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Beschreibung

Normalerweise erzeugt das Knochenmark alle Blutkörperchen die Körperbedürfnisse Ihres Kindes. Myelodysplastic Syndrom (MDS) ist eine seltene Krankheit, die zu unpassender und ungenügender Blutkörperchen-Bildung führt. Den größten Teil der Zeit entwickelt es sich in älteren Patienten (mehr als 60 Jahre alt), aber es kann in jedem Alter vorkommen und Kinder ebenso betreffen.

Ursachen und Risikofaktoren

MDS kommt vor, wenn das Knochenmark ausreichende Anzahlen von gesunden roten Blutkörperchen, Leukozyten und Thrombozyten nicht richtig erzeugt. MDS kann erblich oder durch ein anderes Ereignis oder Krankheit verursacht sein, aber häufig gibt es keine bekannte Ursache.

MDS pflegte, genannt zu werden, glimmend Leukämie oder Vorleukämie, aber nur ungefähr ein Drittel von Fällen von MDS schreiten wirklich zu Leukämie fort.

MDS ist in Kindern sehr selten, und Kinder bekommen verschiedene Typen von MDS als Erwachsene. Es kommt nur in 4 aus jeder Million Kinder vor.

MDS entwickelt sich, wenn eine clonal Mutation im Knochenmark vorherrscht, gesunde Stammzellen unterdrückend. Die clonal Mutation kann sich aus genetischer Empfänglichkeit oder aus hematopoietic Stammzelle-Verletzung ergeben, die durch die Aussetzung von einigen des folgenden verursacht ist: Cytotoxic-Chemotherapie, Radiation, Vireninfektion, genotoxic Chemikalien (z. B Benzol).

In den frühen Perioden von MDS wird die Hauptursache von cytopenias apoptosis (programmierter Zelltod) vergrößert. Als die Krankheit fortschreitet und sich zu Leukämie umwandelt, kommt weitere Genmutation vor, und eine Proliferation von leukemic Zellen überwältigt das gesunde Knochenmark. In einigen Patienten ist MDS eine indolente Krankheit. In anderen folgt die Krankheit einem aggressiven Kurs und wandelt sich zu einer akuten Form der Leukämie um.

Diagnose und Behandlung

Behandlung hängt von der Strenge der Krankheit und der chromosomalen Defekt-Gegenwart ab, aber kann einschließen: Erythropoietin oder darbepoetin, um rote Blutkörperchen-Produktion, azacitidine und decitabine zu stimulieren, um Stammzelle-Transformation in reife Zellen, und lenalidomide in Fällen mit einer spezifischen Chromosom-Abnormität zu stimulieren. Andere Behandlungsoptionen schließen ein: Bluttransfusion, Chemotherapie. In den meisten Beispielen ist das einzige Heilmittel für Kinder mit MDS ein Stammzelle-Transplantat.

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