Polyblasennierekrankheit

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Beschreibung

Polyblasennierekrankheit (PKD) ist eine Gruppe von monogenic Störungen, die zu Nierenzyste-Entwicklung führen. Die Krankhaftigkeit, die mit den meisten Standardformen, autosomal dominierender PKD (ADPKD) und autosomal rückläufiger PKD (ARPKD) vereinigt ist, wird auf die Niere und Leber (und, in ADPKD, vasculature) größtenteils beschränkt und streckt sich von neonates bis Alter aus.

Es ist für gesunde Leute, besonders ältere Leute üblich, sich, ein, zwei, oder sogar einige harmlose Zysten in einer Niere zu entwickeln. Diese verursachen gewöhnlich keine Probleme und sind nicht wegen Polyblasennierekrankheit.

Ursachen und Risikofaktoren

Polyblasennierekrankheit ist eine genetische Bedingung. Das bedeutet, dass ein oder mehr von Ihren Genen fehlerhaft ist, der zu Ihnen führt, viele Zysten in thekidneys machend. Es gibt verschiedene Typen der Polyblasennierekrankheit. Die Krankheit entwickelt sich sehr langsam, und deshalb entwickeln sich Symptome und Probleme gewöhnlich bis zum Erwachsensein nicht. Immer mehr entwickeln sich Zysten, manchmal bis zu mehrere hundert, im Laufe der Jahre.

Die Größe der meisten Zysten erstreckt sich von der Größe eines Nadelkopfs zu 2 Cm im Durchmesser. Jedoch können einige viel größer werden. Die Zysten drücken auf die normalen Teile der Niere und ersetzen allmählich viel vom normalen Nieregewebe. Rechtzeitig betrifft das die Funktion der Niere als immer weniger normales Nieregewebe ist im Stande, das Blut zu filtern. In vielen Fällen wird die Funktion der Nieren schließlich so schlecht, dass sich endstufiges Nierenversagen entwickelt.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose und das Ausmaß der Krankheit können mit den folgenden Tests entschlossen sein: Unterleibsultraschall, Unterleibs-CT-Ansehen, Unterleibs-MRI-Ansehen, IVP, und Blutproben, um Nierefunktion zu messen. Patienten mit Kopfschmerzen können Tests brauchen, um eine verbundene Gehirnaneurysma auszuschließen.

Therapie schließt ein, sich mit den sekundären Komplikationen der Krankheit befassend. Medikamente und Behandlung schließen ein: Medikamente des hohen Blutdrucks, Schmerzmedikamente, Antibiotika für Harnwege-Infektionen, und Dialyse für das Nierenversagen. Chirurgie ist gelegentlich für große Zysten erforderlich, die angrenzenden Organen Schaden verursachen.

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