Polycythaemia vera rubra (erhöhtes Blutkörperchen)

Allgemeine oder Andere | Hämatologie | Polycythaemia vera rubra (erhöhtes Blutkörperchen) (Disease)


Beschreibung

Polycythaemia rubra vera (PRV) ist nicht einfach ein hoher Hämoglobin-Wert, aber eine myeloproliferative Störung. Es gibt nicht nur übermäßige Produktion von normalen Erythrozyten sondern auch vergrößerte Produktion von Leukozyten und Thrombozyten.

In PRV, einem einzelnen Klon von Erythrozyten, entstehen Granulozyten, B Zellen, und Thrombozyte, wenn eine haematopoietic Stammzelle proliferative Vorteil gegenüber anderen Stammzellen gewinnt. T Lymphozyten und natürliche Mörderzellen bleiben polyclonal. Das kann nur in Patientinnen geprüft werden, weil es polymorphisms auf dem X-Chromosom verwendet und seinen inactivation ausnutzt. Die roten Zellen haben normale Ansprechbarkeit zu erythropoietin, aber sie sind darauf nicht abhängig, um zu multiplizieren.

Ursachen und Risikofaktoren

Es gibt eine Gefahr der Transformation zu akuter myeloid Leukämie. Genetische Studien weisen darauf hin, dass das Äußere der anomalen Stammzellen in einer Person mit PV wegen einer Mutation in einem Gen oder Genen in einer einzelnen Zelle ist. Der Abzug dafür wird nicht verstanden, aber als in Krebs und Leukämie, das Agens wie Radiation oder toxische Chemikalien (eg Benzol) kann in einigen Fällen verdächtigt werden.

Für die meisten von uns ist es nicht möglich, eine spezifische Ursache ausfindig zu machen. Die Kriterien, die für eine Diagnose von PV, und die Inzidenz dieser Abnormitäten an der Diagnose entsprochen werden müssen, sind: Eine vergrößerte rote Zellmasse und eine vergrößerte Milz (splenomegaly, der in 75 % von Fällen da ist), oder irgendwelche zwei anderen Eigenschaften der pluripotential Vorgänger-Zellbeteiligung, wie vergrößerte Thrombozyt-Zählungen (35-50 %), neutrophilia (50-80 %), vergrößerter Leukozyt alkalische Phosphattätigkeit (80 %), oder vergrößertes Vitamin B12 verbindliches Protein (67 %).

Diagnose und Behandlung

Die Absicht der Behandlung ist, die Dicke des Bluts zu reduzieren und zu verhindern, zu verbluten und zu gerinnen.

Eine Methode rief Aderlass wird verwendet, um Blutdicke zu vermindern. Eine Einheit des Bluts (ungefähr 1 Pint) wird wöchentlich entfernt, bis das Hämatokrit-Niveau weniger als 45 (Männer) oder 42 (Frauen) ist. Dann wird Therapie, wie erforderlich, fortgesetzt.

Gelegentlich kann Chemotherapie (spezifisch hydroxyurea) gegeben werden, um die Anzahl von roten durch das Knochenmark gemachten Blutkörperchen zu vermindern. Interferon kann auch gegeben werden, um Blutzählungen zu senken. Eine Medizin rief anagrelide kann gegeben werden, um Thrombozyt-Zählungen zu senken.

Einigen Patienten wird empfohlen, Aspirin zu nehmen, um die Gefahr von Blutgerinnseln zu reduzieren, obwohl es die Gefahr für die Magen-Blutung vergrößert. Ultraviolette-B leichte Therapie kann das schwere Jucken etwas Patient-Erfahrung reduzieren.

...