Porphyrie

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Beschreibung

Die porphyrias sind eine Gruppe von verschiedenen Krankheiten, jeder, der durch eine spezifische Abnormität im heme Produktionsprozess verursacht ist.

Heme ist eine chemische Zusammensetzung, die Eisen enthält und Blut seine rote Farbe gibt. Die wesentlichen Funktionen von heme hängen von seiner Fähigkeit ab, Sauerstoff zu binden. Heme wird ins Hämoglobin, ein Protein vereinigt, das roten Blutkörperchen ermöglicht, Sauerstoff von den Lungen bis alle Teile des Körpers zu tragen.

Heme spielt auch eine Rolle in der Leber, wo es beim Brechen von Chemikalien hilft (einschließlich einiger Rauschgifte und Hormone), so dass sie vom Körper leicht entfernt werden.

Porphyria Symptome entstehen größtenteils aus Effekten entweder auf das Nervensystem oder auf die Haut. Effekten auf das Nervensystem kommen im akuten porphyrias (AIP, Adenosindiphosphat, HCP und VP) vor.

Ursachen und Risikofaktoren

Normalerweise macht der Körper heme in einem Mehrschritt-Prozess. Porphyrins werden während mehrerer Schritte dieses Prozesses gemacht. Patienten mit porphyria haben einen Mangel an bestimmten für diesen Prozess erforderlichen Enzymen. Das veranlasst anomale Mengen von porphyrins oder verwandten Chemikalien, sich im Körper zu entwickeln.

Es gibt viele verschiedene Formen von porphyria. Der allgemeinste Typ ist porphyria cutanea tarda (PCT).

Rauschgifte, Infektion, Alkohol, und Hormone wie Oestrogen können Angriffe von bestimmten Typen von porphyria auslösen.

Diagnose und Behandlung

Richtige Diagnose wird häufig verzögert, weil die Symptome nichtspezifisch sind. Hautmanifestationen können das Brennen, die Blasenbildung und das Schrammen von Sonne-ausgestellten Gebieten einschließen.

Die Behandlungsabsicht für akute Angriffe von porphyria soll heme Synthese vermindern und die Produktion von porphyrin Vorgängern reduzieren. Hohe Dosen von Traubenzucker (400 g/d) können heme Synthese hemmen und sind für die Behandlung von milden Angriffen nützlich.

Leute, die schwere Angriffe, besonders diejenigen mit schweren neurologischen Symptomen erfahren, sollten mit dem Hämatin in einer Dosis von 4 mg/kg/d seit 4 Tagen behandelt werden. Schmerzkontrolle wird am besten mit Narkosemitteln erreicht. Abführmittel und Stuhl-Enthärtungsmittel sollten mit den Narkosemitteln verabreicht werden, um verschlimmernde vorhandene Konstipation abzuwenden. Vergnügen-Anfälle mit Neurontin. Der grösste Teil klassischen Antianfall-Medizin kann zu akuten Porphyria-Angriffen führen.

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